Демієлінізуючі поліневропатії (миелинопатия)

Відео: Нейропатия. Причини появи. Що потрібно знати про нейропатії?

Гостра запальна демієлінізуюча полирадикулоневропатия (синдром Гієна-Барре). Описана французькими невропатологами Г. Гійеном і Дж. Баррі в 1916 р Причина хвороби залишається недостатньо з`ясованою. Часто вона розвивається після попередньої гострої інфекції. Можливо, захворювання викликається вірусом, що фільтрується, але так як до теперішнього часу він не виділено, більшість дослідників вважають природу захворювання алергічної. Захворювання розглядається як аутоімунне з деструкцією нервової тканини, вторинною по відношенню до клітинних імунних реакцій. Виявляються запальні інфільтрати в периферичних нервах, а також корінцях, що поєднуються з сегментарної демієлінізації.

Клінічні прояви. Захворювання починається з появи загальної слабкості, підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, болів в кінцівках. Іноді болю носять оперізувальний характер. Головною відмінністю хвороби служить м`язова слабкість в кінцівках. З`являються парестезії в дистальних відділах рук і ніг, а іноді навколо рота і в мові. Важкі порушення чутливості виникають рідко. Можуть виникати слабкість лицьових м`язів, ураження інших черепних нервів і вегетативні порушення. Поразки нервів бульбарної групи при відсутності дихальної реанімації можуть приводити до летального результату. Рухові порушення раніше виникають в ногах, а потім поширюються на руки. Можливі ураження переважно проксимальних відділів конечностей- при цьому виникає симптомокомплекс, що нагадує міопатію. Нервові стовбури болючі при пальпації. Можуть бути симптоми натягу (Ласега, Нері).

Особливо виражені вегетативні порушення - похолодання і мерзлякуватість дистальних відділів кінцівок, акроціаноз, явища гіпергідрозу, іноді є гіперкератоз підошов, ламкість нігтів.

Типова білково клітинна дисоціація в цереброспинальной рідини. Рівень білка досягає 3-5 г / л. Висока концентрація білка визначається як при люмбальної, так і окціпітальной пункції. Цей критерій дуже важливий для відмінності синдрому Гієна-Барре від спінальної пухлини, при якій високі концентрації білка виявляються тільки при люмбальної пункції. Цитоз не більше 10 клітин (лімфоцити і моноцити) в 1 мкл.

Захворювання зазвичай розвивається протягом 2-4 тижнів, потім настає стадія стабілізації, а після цього - поліпшення. Крім гострих форм, можуть зустрічатися підгострі і хронічні. У переважній більшості випадків результат захворювання сприятливий, але спостерігаються також форми, що протікають по типу висхідного паралічу Ландрі з поширенням паралічів на м`язи тулуба, рук і бульбарних мускулатуру.

Лікування. Найбільш активним методом терапії є плазмаферез з внутрішньовенним введенням імуноглобуліну. У хворих частково видаляють плазму крові, повертаючи формені елементи. Застосовуються також глюкокортикоїди (преднізолон по 1-2 мк / кг на добу), антигістамінні засоби (димедрол, супрастин), вітамінотерапія (група В), антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін). Важливе значення має догляд за хворим з ретельним контролем за станом дихальної та серцево судинної систем. Дихальна недостатність у важких випадках може розвиватися дуже швидко і призводить до смерті при відсутності адекватної терапії. Якщо у хворого життєва ємкість легень виявляється менше 25-30% передбачуваного дихального обсягу або є бульбарні синдроми, рекомендується інтубація або трахеотомія для проведення штучної вентиляції легенів. Виражену артеріальну гіпертензію і тахікардію купируют застосуванням антагоністів іонів кальцію (коринфар) і бета адреноблокаторів (пропранолол). При гіпотензії внутрішньовенно вводять рідини з метою збільшення внутрішньосудинного об`єму. Необхідно кожні 1-2 год обережно змінювати положення хворого в ліжку. Гостра затримка сечовиділення і розширення сечового міхура можуть викликати рефлекторні порушення, що призводять до коливань артеріального тиску і пульсу. У таких випадках рекомендується застосування постійного катетера. У відновлювальному періоді призначають ЛФК для попередження контрактур, масаж, озокерит, парафін, чотирьохкамерні ванни.



Дифтерійна поліневропатія. Через 1-2 тижні після початку захворювання можуть виникати ознаки ураження черепних нервів бульбарної групи: парез м`якого піднебіння, мови, розлад фонації, глотанія- можливе порушення дихання, особливо при залученні в процес діафрагмального нерва. Поразка блукаючого нерва може зумовити бради- або тахікардію, аритмію. Нерідко залучаються до процесу окорухові нерви, що проявляється розладом акомодації. Рідше спостерігається парез зовнішніх очних м`язів, що іннервуються III, IV і VI черепними нервами. Поліневропатія в кінцівках зазвичай проявляється пізніми (на 3-4 му тижні) млявими парезами з розладом поверхневої і глибокої чутливості, що призводить до сенситивной атаксії. Іноді єдиним проявом пізньої дифтерійній поліневропатії є випадання сухожильних рефлексів.

Якщо ранні прояви невропатії черепних нервів при дифтерії пов`язані з безпосереднім попаданням токсину з осередку ураження, то пізні прояви невропатії периферичних нервів пов`язані з гематогенним поширенням токсину. Лікування проводиться за етіологічним та симптоматичного принципам.

Підгострі демієлінізуючі поліневропатії. Це невропатії гетерогенного походження-мають придбаний характер, протягом їх хвилеподібний, рецидивуючий. Клінічно вони схожі з попередньою формою, але є і відмінності в темпі розвитку захворювання, в самому його перебігу, а також у відсутності чітких провокуючих моментів, пускових механізмів.

Хронічні демієлінізуючі поліневропатії. Зустрічаються частіше, ніж підгострі. Це спадкові, запальні, лікарські невропатії, а також інші придбані форми: при цукровому діабеті, гіпотиреозі, диспротеїнемія, множинної мієломі, раку, лімфомі і ін. Найчастіше при зазначених захворюваннях, особливо при цукровому діабеті, Електродіагностичний дослідження дає картину змішаних аксональне демиелинизирующих процесів . Дуже часто залишається невідомим, який процес первинний - аксональна дегенерація або демиелинизация.

Діабетична поліневропатія. Розвивається у осіб, які страждають на цукровий діабет. Поліневропатія може бути першим проявом цукрового діабету або виникає через багато років після початку захворювання. Синдром поліневропатії зустрічається майже у половини хворих на цукровий діабет.

Патогенез. Найбільш істотними механізмами розвитку невропатії є ішемія і метаболічні порушення в нерві внаслідок гіперглікемії.

Клінічна картина. Виділяють кілька клінічних варіантів поліневропатії. Рано проявом поліневропатії нерідко може бути ослаблення вібраційної чутливості і ахіллове рефлексів. Ці явища можуть існувати багато років. Другий варіант проявляється гострим або підгострим ураженням окремих нервів: частіше стегнового, сідничного, ліктьового або серединного, а також окорухового, трійчастого і відвідного. При цьому у хворих відзначаються болі, порушення чутливості і парези м`язів, що іннервуються відповідними нервами. Третім варіантом є значне ураження багатьох нервів кінцівок з чутливими порушеннями і парезами, переважно в ногах. Болі часто загострюються під впливом тепла і в спокої. Нерідко порушується вегетативна іннервація. Якщо процес прогресує, болю наростають, стають нестерпними, з`являються ділянки шкіри, пофарбовані у фіолетовий і чорний колір, муміфікація гангренізірованной тканини. Часто в таких випадках виникають свербіж, трофічні виразки і явища остеоартропатіі. супроводжуються деформацією стоп.

Перебіг діабетичної поліневропатії зазвичай має прогресуючий характер. Іноді їй супроводжують ознаки так званої вісцеральної поліневропатії, яка може порушити іннервацію внутрішніх органів. Особливо часто при цьому розвиваються ортостатична гіпотонія, «нейрогенний» сечовий міхур, імпотенція.

Важким ускладненням є (чаші у хворих старше 50 років) ураження окорухових нервів (III, IV і VI пари), що призводить до косоокості, анизокории, порушення зіничних рефлексів на світло, акомодації і конвергенції.

Лікування. Ефективна терапія цукрового діабету важлива для попередження початкових проявів діабетичної поліневропатії.

Лікування проводиться за загальними принципами терапії невропатий. Позитивне значення можуть мати фізіотерапевтичні процедури, масаж і лікувальна фізкультура. Доцільно введення вітамінів С, групи В, а також антиагрегантов (трентал, компламин і ін.), Ангиопротекторов (ангінін, зоксіум), антихолінестеразних препаратів (амірідін і галантамін), препаратів тіоктової кислоти (Тіоктацід, еспа ліпон).lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!