Паранеопластіческіе синдроми, що впливають на нервову систему

Паранеопластіческіе синдроми або т.зв. «Віддалені ефекти ракового процесу». Розвиваються гостро або підгостро. Можуть нагадувати або симулювати метастатична поразка. Неврологічні порушення зазвичай важкі і можуть передувати іншим проявам раку на 6-12 міс. Часто спостерігається переважне ураження одного певного типу клітин. Наявність паранеопластического синдрому може вказувати на більш доброякісний перебіг раку.

Паранеопластіческіе синдроми виникають у 16% пацієнтів з раком легені і у 4% пацієнтів з раком молочної залози.

Патогенез невідомий. Теорії: токсична ?, боротьба за необхідні речовини ?, опортуністичні інфекції ?, аутоімунні процеси ?.

види синдромів

• ураження ГМ і мозочка

A. енцефаліт

1. дифузний

2. лимбический і стовбурової: зазвичай при дрібноклітинному раку легкого або раку яічка129 в результаті сироваткових антитіл до нейронам

B. «лимбический енцефаліт» (мезіальний): деменція (порушення пам`яті, психічні симптоми, галюцинації)

C. панцеребеллярная дегенерація (т.зв. подострая мозжечковая дегенерація *): див. Нижче

D. синдром опсоклонуса-міоклонусу *: у дітей зазвичай вказує на нейробластом

• ураження СМ

A. поліомієліт (синдром передніх рогів): нагадує БАС (слабкість, гіпорефлексія, фасцікуляціі)

B. підгострий некротичний (поперечний) мієліт: швидкий некроз СМ

C. гангліоніт * (ганглій спинного корінця): хронічний або підгострий. Чисто сенсорна нейропатія (а не нейропатія)

• ураження периферичної нервової системи

A. хронічна сенсо-моторна нейропатія: типова (як при цукровому діабеті і зловживанні алкоголем)

B. чисто сенсорна нейропатія: см. С.525

C. чисто моторна нейропатія: рідко. Практично завжди при лімфомі (в більшості випадків Ходжкіна)

D. гостра запальна демієлінізуюча полірадікулопатія (т.зв. синдром Гієна-Барре, с.74)

E. міастенічний синдром Ітона-Ламберта *: зустрічається рідко. 66% пацієнтів з цим синдромом мають рак, найчастіше первинним є просовідноклеточний рак легені. Пресинаптическая блокада нервово-м`язового з`єднання в результаті дії антитіл до пресинаптичної мембрани цього з`єднання (NB: при справжньою міастенії спостерігається постсинаптична блокада, см. С.72). Симптоми більш виражені вранці, протягом дня в міру активності спостерігається улучшеніе- погіршення протягом ночі і під час вправ у зв`язку з вичерпання. В основному рухові порушення, але часто супроводжуються парестезіями. У gt; може бути імпотенція

F. міастенія: см. С.72

G. поліміозит: у віці gt; 60 років, 25% пацієнтів мають злоякісний процес, найчастіше поєднується з бронхогенним на рак легені

H. атрофія м`язових волокон IIb типу: найбільш частий варіант паранеопластического синдрому- в основному спостерігається слабкість проксимальних м`язів (також, як і при інших ендокринних міопатіях, напр., При гіпотиреоїдизмі або використанні стероїдів)

* «Класичний» неврологічний паранеопластический синдром. Коли захворювання починається з такого синдрому без вказівки на попередній пухлинний процес, проведення обстеження зазвичай виявляє прихований раковий процес

Панцеребеллярная дегенерація

Значна втрата клітин Пуркіньє (в результаті дії антитіл до клітин Пуркіньє) gt; важкої панцеребеллярной дисфункції. Виявляється запамороченням, атаксією ходи, атаксією верхніх і нижніх кінцівок, дизартрією, Т / Р, диплопией, осцилопсія, ністагмом, окуломоторний дисметрія. Зазвичай не піддається лікуванню або хоча б поліпшенню навіть при проведенні імуносупресії. У 20% випадків поліпшення спостерігається при лікуванні первинного ракового процесу. На ранній стадії КТ нормальна, пізніше gt; мозжечковая дегенерація. У 70% випадків мозочкові симптоми передують діагнозу раку.

Найбільш часті види первинного ракового процесу при панцеребеллярной дегенерації наведені в табл. 2-17.

Табл. 2-17.

Часті види первинного раку при панцеребеллярной дегенерації

діагностика

1. ЛП: клітинний склад ЦСЖ, цитологія та ІгG. Типовим є підвищення кількості лейкоцитів і ІгG

2. РГК

3. дослідження лімфовузлів

4. у + проведення тазового дослідження і мамографіяlt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!