Гостра запальна полірадікулонейропатія гійєнабарре

Описана французькими невропатологами Гійеном і Барре в 1916 році. Найчастіше зустрічається у віці 50-74 року. Найбільш можливою причиною захворювання вважається вірусна інфекція. У патогенезі фільтр вірус проникає в нервову систему, пошкоджує миелиновую оболонку нервових волокон і змінює його антигенні властивості. На початкових етапах розвитку хвороби АТ виробляються на сам вірус, згодом починається вироблення АТ на змінені тканини власного організму, зокрема основний білок мієліну і інші складові оболонки нервових провідників. Таким чином, захворювання носить характер аутоімунного. Морфологічні зміни в периферичних нервах характеризуються запальними змінами, можливо виявити навіть інфільтрати. Це поєднується в явищами сегментарной демиелинизации.

клініка

Захворювання починається із загальної слабкості, підвищення температури до субфебрильних цифр, болів в кінцівках. Відмітна ознака - м`язова слабкість в ногах. Іноді болю носять оперізувальний характер. З`являються парестезії в дистальних відділах рук і ніг, іноді в мові і навколо рота. Грубі розлади чутливості нехарактерні для типового перебігу. Може виникати слабкість лицьових м`язів, ураження інших черепно-мозкових нервів. Залучення до процесу бульбарной групи ЧМН нерідко призводить до летального результату. Рухові порушення частіше і раніше виникають в ногах, а потім поширюються на руки. Нервові стовбури болючі при пальпації. Можуть бути симптоми Ласега, Нері, Бехтерева. Виражені вегетативні розлади - мерзлякуватість, похолодання дистальних відділів рук, акроціаноз, гіпергідроз. Може бути гіперкератоз підошов.

До атипових форм полирадикулоневрита Гієна-Барре відносяться:

- Псевдоміопатіческая, коли є поразка не дистальних, а проксимальних відділів кінцівок.

- Псевдотабетической, коли мають не рухові, а чутливі порушення з переважанням розлади м`язово-суглобового відчуття.

Вегетативні порушення у вигляді порушень ритму серця, зміни артеріального тиску, тахікардії зустрічаються при даній патології досить часто.



Класична форма розвивається до 2-4 тижнів, потім настає стадія стабілізації, а в подальшому регрес симптоматики. Іноді можливий розвиток важкої форми за типом висхідного паралічу Ландрі. В цьому випадку можливий летальний результат.

В лікворі при цьому захворюванні виявляється білково-клітинна дисоціація. Рівень білка досягає 3-5 г / л. Високі цифри білка виявляються як при люмбальної, так і субокципитальной пункції. Цитоз менше 10 клітин в 1 мкл.

лікування

Використовується введення ГКС у великих дозах - до 1000 мг преднізолону на добу парентерально. Призначаються антигістамінні препарати (супрастин, димедрол), вітамінотерапія, прозерин.

Ефективний плазмаферез, розпочатий в перші 7 діб захворювання. Курс включає 3-5 сеансів через день.

Використовують імуноглобулін (0.4 г / кг в 1 л фізіологічного розчину протягом 6-8 годин 5 діб).

Підтримка дихання - одна з найважливіших задач в лікуванні таких хворих. При зниженні ЖЄЛ на 25-30% проводять інтубацію трахеї. При ураженні ковтальних м`язів проводять парентеральне харчування або через назогастральний зонд.

У знерухомлених хворих проводять профілактику тромбоемболії шляхом введення гепарину.

Регулярно спорожняти кишечник.

Профілактика контрактур включає постільний режим в гострій фазі, пасивні руху вже в перші 2-3 діб.

Боротьба з набряками включає укладку їх вище рівня серця, періодичне здавлювання оточених кінцівок 2 рази в день, туге бинтування ніг.

Для зменшення больових відчуттів призначають ненаркотичні анальгетики.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!