Рак позапечінкових жовчних шляхів

Відео: Операції на жовчних шляхах, академік М. І. Кузін © Reconstructive surgery on the biliary tract, M.Kuzin

Епідеміологія.

Рак позапечінкових жовчних шляхів зустрічається в 2,8-4,6% від усіх злоякісних пухлин, співвідношення хворих чоловіків до жінок становить 1,7-2: 1. 44% хворих - старше 60 років. У структурі смертності від злоякісних пухлин сягає 3%. На частку раку жовчних проток серед злоякісних пухлин гепатобіліопанкреатодуоденальной зони доводиться - 15%.

Етіологія:

• жовчнокам`яна хвороба, холедохолітіаз-

• склерозуючий холангіт-

• підвищення литогенности жовчі, зміна хімічних характеристик жовчі-

• глистяні інвазії.

Патологічна анатомія.

Пухлина в 90% має інтрадуктальний характер зростання.

Макроскопічні форми:

• вузлові,

• Ворсинчасті-папілярні,

• дифузно-инфильтрирующие (мають клінічно тривалий переджовтяничний період),

• поліповідние,

• пухлина у вигляді конгломерату, що проростає в сусідні органи,

• пухлина розвилки на часткові печінкові протоки - «пухлина Клацкіна».

TNM клінічна класифікація:

Т - первинна пухлина

TX - мало даних для оцінки первинної пухлини

Т0 - первинна пухлина не визначається

Тis - carcinoma in situ

Т1 - пухлина обмежена жовчним протокою

Т2 - пухлина поширюється за межі стінки жовчної протоки

Т3 - пухлина проростає в печінку, жовчний міхур, підшлункову залозу і / або в одну гілку ворітної вени (правої або лівої) або печінкової артерії (правої або лівої)

Т4 - пухлина проростає не менше однієї з таких структур: основну гілку ворітної вени, або в праве і ліве розгалуження, загальну печінкову артерію, або в інші сусідні структури, макіе як ободова кишка, шлунок, дванадцятипала кишка або черевна стінка

N - регіональні лімфатичні вузли

Регіонарними лімфатичними вузлами є вузли протоки міхура, загальної жовчної протоки, воріт печінки, періпанкреатіческой (тільки навколо головки), перідуоденальние, перипортальні, черевні і верхні брижових.

NХ - мало даних для оцінки стану регіонарних лімфатичних вузлів

N0 - немає ознак ураження регіонарних лімфатичних вузлів

N1 - наявність метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах

М - віддалені метастази

МХ - недостатньо даних для визначення віддалених метастазів

М0 - віддалені метастази не визначаються

М1 - присутні віддалені метастази

рТNМ патоморфологическая класифікація:

Категорії рТ, Рn, рМ відповідають категоріям Т, N, М.

рN0 - Матеріал для гістологічного дослідження після регіонарної лімфаденектомії повинен включати не менше 3 лімфатичних вузлів.

G - гістопатологічного градація

G1 - високий рівень диференціації

G2 - середній рівень диференціації

G3 - низький рівень диференціації

G4 - недиференційована пухлина

Групування за стадіями

Відео: Множинний холедохолітіаз

Групування за стадіями

Гістологічна класифікація:

1. Епітеліальні пухлини.

• доброякісні - сосочкові аденоми.

• злоякісні - аденокарциноми, плоскоклітинний рак, залозистий рак, недіффіренцірованний.

2. Неепітеліальних пухлини.

• зернистоклітинна пухлина - «міобластома».

• ембріональна рабдоміосаркома - «ботріодная саркома».

3. Змішані пухлини - карциносаркоми.

4. Неклассіфіціруемие пухлини.

5. Гемопоетичні і лімфоїдні пухлини.

6. Метастатичні пухлини.

57% хворих мають нерезектабельних пухлина через проростання пухлини в елементи гепатодуоденальной зв`язки.

метастазування:

Лімфогенні метастази відзначаються у 42% хворих (в лімоузлах гепатодуоденальной зв`язки, панкреодуоденальних і верхніх панкреатичних лімфовузлах.

Гематогенні метастази у 30 - 58% хворих (печінка, легені, нирки, кістки).

Метастатичне поширення пухлини відбувається повільно, тому безпосередньою причиною смерті є:

• біліарний (холестатичний) цироз печінки,

• внутрішньопечінковий інфекція з абсцедированием,

• гепаторенальний недостатність,

• кахексія,

• сепсис.

Клінічні прояви:

• жовтяниця - 80-90% -

• холангіт - 32% -

• гепатомегалія - 56,7% -

• інтоксикація - 65% -

• локальний біль - 60% -

• «тяжкість» в правому підребер`ї - 65% -

• ахолічний кал - 28-78%.

діагностика:

• ультрасонографія,

• Черезшкірна гепатохолангіографія,

• ендоскопічна ретроградна панкреатохолангиография,

• Комп`ютерна томографія,

• ядерно-магнітно-резонансна томографія,

• підвищення рівня білірубіну, холестерину, лужної фосфатази.

Диференціальна діагностика:

• склерозуючий холангіт,

• тубулярний стеноз,

• холедохолітіаз,

• опісторхоз,

• рак дуоденальногососочка,

• рак головки підшлункової залози.

лікування:

1. Хірургічне:

• радикальне лікування здійснимо лише тільки у 25% (видалення пухлини з резекцією холедоха і накладенням гепатікоеюностоміі на петлі по Ру або холедоходуоденостомии) - при раку супрадуоденальной частини холедоха - пілоросохраняющая ПДР.

• симптоматичне хірургічне лікування виконується у 70% хворих ( «стентування», реканализация на «втраченому дренажі», обхідний біліодігестівногоанастомозу, зовнішня холангіостомія, Черезшкірна гепатікостомія, вшивання подкапсулярних жовчних проток в тонку кишку).

2. Хіміотерапія малоефективна - використовують 5-ФУ, фторафур, Кселоду, мітоміцін, доксорубіцин.

Прогноз.

Виживання після симптоматичних і паліативних операцій становить 6 - 19 місяців, після радикальної операції - 23 місяці. 5-річна виживаність становить 20-30%. Показники виживаності істотно різняться залежно від висоти розташування пухлини по ходу позапечінкових жовчних шляхів. Так, при розташуванні карциноми в їх верхній третині, резектабельность становить 20%, 5-річна виживаність 5% - в середній третині - відповідно 65% і 15% - в нижній третині - відповідно 70% і 30%.

Виживання при резекції жовчних шляхів з резекцією печінки становить:

• однорічна - 68,5%,

• 3-річна - 35%,

• 5-річна - 22%.

Виживання після локальної резекції жовчних шляхів (без резекції печінки) становить:

• однорічна - 44,3%,

• 3-річна - 18,5%,

• 5-річна - 18%.