Тромбоцитопатії
Відео: Захворювання крові, частина 1, Фаріда Бікбаєва
Це все - порушення гемостазу, обумовлені якісною неповноцінністю або дисфункцією кров`яних пластинок. Бувають вроджені і придбанні. У мембрані тромбоцитів відсутній ряд глікопротеїнів, необхідних для нормальної агрегації і адгезії. Генетично обумовлений дефіцит циклооксигенази веде до порушень ПГ F 2 і ПГ F E. Є певна зв`язок з надлишком в тромбоцитах аденілатциклази і надмірного накопичення цАМФ. Клінічно проявляється мікроциркуляторною типом кровоточивості, утворення петехий і екхімози на шкірі, позитивною пробою з манжетою, щипка, банкової пробою (їх краще проводити над кісткою). Повторні носові і ясенні кровотечі, менорагії, дуже небезпечні тривалі маткові кровоткченія і кровотечі в оболонку мозку і в сітківку очей.діагностика:
Проби на резистентність капілярів. Визначення часу кровотечі. Мікроскопічне дослідження тромбоцитів. Визначення адгезії тромбоцитів на склі. Визначення агрегації тромбоцитів під впливом АДФ. Вивчення реакції вивільнення (з адреналіном, АДФ). Таким чином діагноз уточнюється.
ОСНОВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Тромбостеній Глансмана. Великі розміри тромбоцитів, але вони функціонально неповноцінні. Аномалія Мея-Хеггліна. Адгезія порушена більшою мірою, ніж агрегація.
Придбані тромбоцитопатії. Основні причини: гострий лейкоз, мієлопроліферативні захворювання, мієломна хвороба і макроглобулінемія Вальденстрема - при останніх двох є патологічні гамма-глобуліни (протеїни) - вони огортають тромбоцити як муфтою і порушують їх функцію. також при
В12 анемії, хронічної ниркової недостатності, особливо при уреміі- при захворюваннях печінки, що поєднуються з синдромом портальної гіпертензії, ДВС-синдромом. Масивні трансфузії крові і плазми. Гіпотиреоз. Лікарські і токсичні впливи, особливо нестероїдні протизапальні препарати, в першу чергу ацетилсаліцилова кислота, також папаверин, курантил, еуфілін, великі дози фуросеміду, аміназин. Потужний, але короткочасний гнобитель агрегації - алкоголь.
Порушення гемостазу СУДИННОГО ГЕНЕЗА
спадкові:
1. Гемангіоми - судинні пухлини, серед которихвстречаются форми, іноді дають локальні кровотечанія внаслідок стоншування або запалення судинної стінки. Локалізація - шкіра, слизові оболонки, іноді у внутрішніх органах. Лікування оперативне, або - рентгенотерапія.
2. Солітарні гематоми з тромбоцитопенією і загальними коагуляційний порушеннями: хвороба Казабаха - Мерріма. В основному проявляється у дітей микроциркуляторной кровоточивостью. Найчастіше на шкірі, рідко у внутрішніх органах. Тромбоцитопенія через зниження терміну життя тромбоцитів. Можливий імунний механізм. Лікування таке ж. Діагностика цих гематом проста при зовнішніх локалізаціях, утруднена при локалізації в органах, нерідко в судинах печінки. У цих випадках УЗД, ендоскопія, ангіографія. радіоізотопне дослідження.
3. Геморагічні телеангіектазії: хвороба Ренді - Ослера - Вебера. Це найбільш часта вазопатій спадкового генезу. Витончення стінки і розширення просвіту судин. Недолік колагену в субендотеліальному шарі. У ранньому дитячому віці телеангіектазії зазвичай не видно, виявляються до 6-10 років. Найчастіше на перехідних частинах губ і крилах носа. губах, над бровами, на внутрішній поверхні щік, язиці. слизової носа, потім можуть бути скрізь.
3 типи телеангіоектазій:
1) Ранній - невеликі, неправильної форми плями.
2) Проміжний - невеликі судинні "павучки".
З) Вузлуватий тип у вигляді яскраво-червоних, круглих і овальних вузликів 1-3 мм, які виступають на 1-3 мм.
У осіб старше 25 років можуть бути всі три типи. При натисканні бліднуть.
Найбільш часті клінічні прояви - носові кровотечі різної інтенсивності. У внутрішніх органах артеріо-венозні аневризми, частіше в легенях, проявляються задишкою, рідше в печінці, селезінці, нирках.
лікування
Дієта - не можна алкоголь, гострі страви, особливо містять оцет. Не можна дезагреганти, в тому числі аспіпін, курантил і т.д. Раціональне працевлаштування - без великих фізичних наргузок. Не рекомендується тампонада носа, доцільніше здавлювання його надутими пальцями гумових рукавичок. Місцеве зрошення 5-8% епсилон-амінокапронової кислотою. За життєвими показаннями - відшарування слизової. В якій - то ступеня ендроксон в / м 2 мл по 2 рази в день. Общетерапевтические заходи малоефективні. Іноді допомагають статеві гормони, але радикального лікування немає.
придбані
Геморагічний васкуліт (хвороба Шейнляйн-Геноха). В основі розвиток множинного мікроочаговие міротромбоваскуліта з - за пошкодження стінок комплексами антиген - антитіло - комплемент. Порушення переважно за типом гіперкоагуляції. У клініці 5 основних синдромів:
1. Шкірний.
2. Суглобовий.
3. Абдомінальний.
4. Нирковий.
5. Злоякісний.
Шкірний - найбільш частий. Виявляється на кінцівках, сідницях, рідше на тулубі сегментарной папульозно - геморагічної висипом. Висип мономорфна, покривається корочками, залишає після себе пігментацію, має запальну основу, в важких випадках ускладнюється центральними некрозами. Висип при натисканні не зникає.
Суглобовий синдром часто зустрічається разом з шкірним. Болі в великих суглобах різної інтенсивності, через кілька днів можуть зникнути, але при новій хвилі висипань знову виникають.
Абдомінальний частіше буває у дітей, у 1/3 є провідним в клініці. Сильні болі в животі, постійні або переймоподібні, обумовлені кровоізліяніямі- можуть проявитися кривавою блювотою, меленою, свіжою кров`ю в калі. Триває синдром 2 - 5 днів, може бути підвищення температури, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, може бути постгеморрагическая анемія.
Нирковий синдром у 1/2 - 1/3 хворих. Найчастіше за типом гострого або хронічного гломерулонефриту, проявляється гематурією, протеїнурією, циліндрурія, артеріальна гіпертензія не характерна, може бути нефротичнийсиндром. У деяких виникає уремія протягом 2 - х років. Часто підвищений ШОЕ, температура, гиперфибриногенемия.
Злоякісна форма виключно у дітей з xe. IetaIis. Значно рідше церебральна і легенева форма хвороби Шейнляйн - Геноха. При церебральної головні болі, менінгізм, епілептиформні припадки. При легеневій задишка, посилення легеневого малюнка, кровохаркання.
діагноз
У крові в 1,5 - 3 рази підвищено фактор Віллібранда, так як стимулюється активність ендотелію. Гіперфібріногенемія, підвищення альфа - 2 і гамма - глобулінів - по ним оцінюється тяжкість. Визначення в крові криоглобулинов (охолодження сироватки з 37 град.С до освіти білкового осаду: багато 32 - 34 град., Середньо 20 - 22 град., Мало 4 град.). Основним є імуноглобулін М. Визначення антитромбіну - 3 і гепарінорезістентності плазми.
Варіанти перебігу: блискавичне, гостре, затяжне, рецидивуючий і хронічне.
ускладнення:
Кишкова непрохідність, перфорація, перитоніт, панкреатит, постгеморрагическая анемія, тромбози і інфаркти органів, ДВС - синдром.
лікування
Госпіталізація. Постільний режим не менш 3 тижнів. Виключити з їжі облігатні алергени, іноді перші 2 дні повне голодування і очисні клізми. Обережно з ліками, особливо з вітамінами групи В, антибіотиками і сульфаніламідами, антигістамінні не допомагають. Малоефективні аскорутин і препарати кальцію для допоміжного лікування. Глюкокортикоїди можна, але в комбінації з іншими препаратами. Основний препарат гепарин. Застосовувати під контролем згортання. Початкова доза 300 - 400 ОД / кг, тобто близько 20 тис. - 30 тис. В / в крапельно, або п / к - так як навіть краще, в передню черевну стінку через кожні 4 години. Якщо немає ефекту - дозу можна збільшити на 100 ОД / кг в день. Важкі форми при низькому вмісті антитромбіну - 3 геперін 500 ОД / кг + препарати крові (200 - 300 мл свіжої або замороженої плазми, або гемоконцентратов антітробіна - 3). Вікасол марний. Епсілон - амінокапронову кислоту не можна. При розвитку гломерулонефриту + імунодепресанти. З допоміжних методів плазмофорез 7 - 11 л плазми- за 1 сеанс - 1 л. Протипоказані щеплення і алергічні проби.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
