Хвороба шёнляйна - геноха (придбаний геморагічний імунний мікротромбоваскуліт)
Це одне з найпоширеніших геморагічних захворювань. В основі його розвитку лежить множинний мікротромбоваскуліт, який вражає судини шкіри і внутрішніх органів. Хвороба найчастіше зустрічається в дитячому віці. Вона може бути спровокована інфекційними (вірусні, бактеріальні, частіше стрептококові інфекції) і неінфекційними факторами (щеплення, лікарські препарати, харчові алергени, паразитарні інвазії, холод).В основі патогенезу захворювання лежить іммуннокомплексних запалення судинної стінки. До складу імунних комплексів, які осідають на стінках дрібних судин, входять антитіла класу IgA, С-3 компонент системи комплементу, пропердин. Імунні комплекси фіксуються в стінках судин і активують систему комплементу, процеси деструкції стінки судини з подальшим кровотечею (геморагічний синдром) і внутрішньосудинним згортанням крові (тромботический синдром). Одночасно відзначено зниження процес фібринолізу.
Для клінічної картини захворювання характерні:
- шкірні прояви: симетричне ураження кінцівок, розгинальних поверхонь рук, сідниць папульозно-геморагічним висипом, що підноситься над поверхнею шкіри (пальпована пурпура), що може ускладнитися центральними некрозами і покриттям корочкамі-
- суглобовий синдром: болі різної інтенсивності в великих суглобах (колінних, гомілковостопних) -
- абдомінальний синдром: сильні, постійні або переймоподібні болі в животі, обумовлені крововиливами в стінку кишки, геморагіями в субсерозний шар і брижі, що може супроводжуватися кривавою блювотою, меленою, появою свіжої крові в калі, ускладненнями такими як інвагінація, перфорація кишечника, перитоніт.
- нирковий синдром: розвивається по типу гострого або хронічного гломерулонефриту з макро- або мікрогематурією, протеїнурією, циліндрурія. Можливий розвиток нефротичного синдрому-
- неврологічні прояви: головний біль, менінгеальні симптоми, епілептиформні пріпадкі-
- легеневі прояви, що виникають в результаті ураження судин легенів, що зумовлюють важке (іноді смертельне) кровотеча.
Специфічних лабораторних маркерів пурпура Шёнляйна - Геноха немає.
У крові виявляється помірний лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, при рясних кровотечах - картина гострої постгеморагічної анемії, вміст тромбоцитів збільшено або в межах норми, ШОЕ прискорена.
Показники коагулограми: час кровотечі збільшено, вміст фібриногену і фактора Віллебранда підвищено (останній показник відображає ступінь тяжкості ушкодження ендотелію), рівень антитромбіну III знижений, при імунологічному дослідженні виявляється підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів і IgA- у 30% дітей виявляється підвищення титру антистрептолизина О.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
