Висипання на шкірі, носові кровотечі при хворобі рендю-ослера-вебера
Для хвороби Рендю-Ослера-Вебера характерні первинні ангіомоподобние і нагадують павукоподібних невус висипання на шкірі і слизових, які поєднуються з аномаліями судин в паренхіматозних органах і можуть іноді бути джерелом важких геморагії.
Захворювання успадковується з нерівномірною експресивністю і проявляється тільки в середньому віці, частіше за все на третьому десятилітті життя. При середній захворюваності 1-2 випадки на 100 000 жителів, у багатьох регіонах поширеність захворювання становить 1: 10 000.
Обидва патологічних гена (ендогліна і ALK-1) в гомозиготному стані являють собою летальний фактор.
Крім щодо рідкісних епізодів геморагії в видимих областях (обличчя, губи, язик) відбуваються кровотечі в носі, більш глибоких ділянках дихальних шляхів, шлунку і кишечнику, нирках, сечовому міхурі і геніталіях.
Видимі криваво-червоні вогнища часто виступають над шкірою у формі кнопки.
Диференціальний діагноз з множинними павукоподібними невусами при хронічних захворюваннях печінки, множинними сенільного ангиомами, а також телеангіоектазіями при склеродермії не представляє труднощів. Слід врахувати також синдром атаксії і телеангіектазії дитячого віку (синдром Луї-Барр).
Ф.B.Тішeндop
