Серцебиття, болі в животі, чорна сеча при нічний гемоглобинурии
Що таке пароксизмальна нічна гемоглобінурія
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія (хвороба Маркіафви-Мікеле, пароксизмальна нічна гемоглобінурія з постійною гемосідерінуріей) - це набута гемолітична анемія, обумовлена появою дефектного клону комплемент-чутливих еритроцитів. Останні піддаються гемолізу всередині судин, якому сприяють комплемент, пропердин, тромбін, а також ацидоз.
Гемоліз призводить до анемії і множинного тромбоутворення в судинах брижі (хронічного ДВС, гиперкоагуляционного-тромботическая форма). Аналогічний структурний дефект мають лейкоцити і тромбоцити.
Симптоми пароксизмальної нічний гемоглобинурии
Хворих турбують слабкість, стомлюваність, серцебиття, болі в животі, часто обумовлені дисемінований мікротромбозом мезентеріальних судин.
У міру прогресування анемічного синдрому приєднуються лейкопенія і тромбоцитопенія і пов`язані з ними хронічні інфекційні ускладнення і геморагічний синдром. Прогресує залізодефіцитної стан.
Характерні пароксизми гемоглобінемії і гемоглобінурії після сну або після трансфузии свіжої крові з появою сечі чорного кольору.
Аналіз крові при нічний гемоглобинурии
Анемія нормохромна, потім змінюється гипохромной. Сироваткового заліза в міру розвитку хвороби знижується. Проба Хема позитивна, проба Кумбса негативна.
проф. E.B.Івaнoв
