Евнухоідний ознаки при первинному гіпогонадизмі (синдром кляйнфельтера)
При первинному чоловічому гіпогонадизмі досить часто спостерігається синдром Кляйнфельтера (поширеність в дорослому віці 0,2% - каріотип 47, ХХУ приблизно у 80% пацієнтів). На фото представлений пацієнт з типовими ранніми евнухоідний ознаками, крім ожиріння спостерігається також убогість або відсутність волосяного покриву в пахвових і лобкової областях, відсутність росту волосся в області бороди, зменшення розмірів геніталій, а також гіпотрофія яєчок і зростання, що перевищує середній, з наддовгими кінцівками при відносно короткому тулуб (в положенні сидячи - карлик, стоячи - велетень). Двостороння гінекомастія - дуже частий симптом при синдромі Кляйнфельтера.
До інших ознак слід зазначити відсутність виробництва шкірного сала (вугри не утворюються!), Недорозвинення м`язів, остеопороз, анемія і відсутність лібідо і потенції. Пропорції тіла і розміри статевого члена зберігаються в нормі, якщо захворювання розвивається після періоду статевого дозрівання (пізній синдром).
Значне зниження функції статевих залоз (яєчок, яєчників) позначають терміном гипогонадизм.
При первинному гіпогонадизмі спостерігається патологія самих залоз, при вторинному гіпогонадизмі спостерігається дефіцит гонадотропіну внаслідок захворювань гіпоталамо-гіпофізарної системи.
У разі чоловічого гіпогонадизму порушений сперматогенез і / або виробництво андрогенів яєчками. Ознакою жіночого гіпогонадизму є аменорея.
Яєчка плода відіграють провідну роль в статевої диференціації. Дефіцит андрогенів між 8 і 14 тижнями вагітності обумовлює порушення в статевій диференціації і призводить до фемінізації зовнішніх геніталій. Дефіцит андрогену до кінця внутрішньоутробного періоду призводить до зменшення розмірів статевого члена і високого становища яєчок. При відсутності функціонуючих цитоплазматических рецепторів тестостерону розвивається тестикулярная фемінізація.
Якщо у чоловіка є дефіцит андрогенів до часу пубертатного періоду, нормального статевого розвитку не відбувається і спостерігається картина євнухоїдизму: відсутня пубертатне прискорення росту-так як лінії епіфізарних хрящів закриваються з великим запізненням, період зростання закінчується пізніше (евнухоідний високий зріст).
Ф.B.Тішeндop
