Відсутність статевого дозрівання при гіперплазії наднирників
Яка форма вродженої гіперплазії наднирників викликає первинну аменорею з відсутністю статевого дозрівання? При дефіциті 17оС-гідроксилази (Р450И7) уражаються і наднирники, ігонади, а так само відсутня синтез статевих стероїдів. Конверсія попередників в ДОК і кортикостерон призводить до гіпертензії і гіпокаліємії.
У уражених чоловіків має місце псевдогермафродитизм, а у жінок - фенотип незрілих жіночих зовнішніх статевих органів з відсутністю статевого дозрівання в пубертате. В результаті розвивається первинна аменорея з підвищеними рівнями ФСГ і ЛГ.
Лікування такої вродженої гіперплазії наднирників полягає в замісної терапії і глюкокортикоїдами, і статевими гормонами, щоб стимулювати розвиток вторинних статевих ознак і підтримувати їх.
О.К.Девіс
