Легеневі еозинофілії з астматичним синдромом
До цієї групи захворювань може бути віднесена бронхіальна астма та захворювання з провідним бронхоастматіческое синдромом, в основі яких лежать інші етіологічні фактори.До цих захворювань відносяться:
1. Алергічний бронхолегеневої аспергільоз.
2. Тропічна легенева еозинофілія.
3. Легеневі еозинофілії з системними проявами.
4. гіпереозінофільний МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром.
5. Вузликовий періартеріїт.
Аспергіли можуть викликати кілька варіантів ураження органів дихання:
• атонічну IgE-залежну бронхіальну астму, опосредуемую медіаторами лаброцітов-
• екзогенний алергічний альвеоліт - у неатопічної хворих, інгалірованних велика кількість спор аспергілл-
• алергічний бронхолегеневий аспергіллез-
• формування аспергіллема в раніше існуючих легеневих полостях-
• інвазивний аспергільоз, що розвивається у хворих з імунодефіцитом.
Алергічний бронхолегеневий аспергільоз можна припускати у кожного хворого на бронхіальну астму, що поєднується з легеневими інфільтратами і еозинофілією. Відмінними його ознаками є: легеневі інфільтрати, висока периферична еозинофілія, рецидивуючі напади бронхіальної астми, проксі-формальні бронхоектази, що визначаються рентгенологічно або Томо-графічно (бронхографія протипоказана!), Висока загальний вміст IgE, виявлення преципитирующих антитіл до антигену аспергилл.
Ключем до діагностики алергічного бронхолегеневого аспергіл-леза є уявлення лікаря про частої можливості цього захворювання. Наявність його можна припускати у осіб, які страждають на астму, з легеневими інфільтратами в анамнезі при стероїдозалежними перебігу бронхіальної астми. Лікування глюкокортикоїдами дає хороший ефект.
Тропічна легенева еозинофілія (син .: синдром ВАЙНГАРТЕН), що викликається інвазією різних мікрофілярій - трансмісивний нематодоз. Для клінічної картини характерний розвиток гострого аллергоза у відповідь на міграцію личинкових форм гельмінтів мікрофілярій з повільним прогресуванням хвороби: помірне (до 38 ° С) підвищення температури тіла, інтоксикація, кашель, болі в животі, анорексія, схуднення. Напади бронхіальної астми, аж до важкого астматичного статусу, поєднуються з вогнищевими, інфільтративними, часто міліарний змінами в легенях, що веде до змішаної дихальної недостатності. З перебігом хвороби в легенях прогресує фіброзний процес. Мікрофілярій мають тропність не тільки до органів дихання, а й до лімфатичної системи (вухереріоз, бругиоз), сполучної тканини (онхо-церкоз, лоаоз, діпеталонематоз). У зв`язку з цим можна спостерігати екзантему, лімфаденопатія, спленомегалія, ураження шлунково-кишкового тракту. У периферичної крові висока (60-80%) еозинофілія, хибнопозитивна реакція Вассермана, підвищення загального змісту IgE.
У діагностиці велике значення надається збору епідеміологічного анамнезу (перебування в країнах Південно-Східної Азії, Індії, Пакистані), виявлення в товстій краплі крові мікрофілярій з урахуванням ритму мікрофіляріеміі (нічна характерна для вухереріоза, денна - для лоаоза), виявлення в реакції зв`язування комплементу антіфіляріозних антитіл. Лікування специфічним препаратом Діетілкарбамазін (дитразин) дає хороший клінічний ефект, проте в деяких випадках зміни в легенях зберігаються.
Легеневі еозинофілії з системними проявами. У цю групу
входять самостійні захворювання, для яких поряд з легеневої еозинофілією характерно залучення в процес багатьох органів і систем.
Гіпереозінофільний МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром (син .: HES-синдром, синдром Леффлера II, фібробластичних пристінковий ендокардит) є рідкісним захворюванням з групи системних алергічних васкулітів невідомої етіології. У розвитку захворювання велике значення надається викликається при дегрануляпіі еозином-філів пошкодження тканин і, в першу чергу, ендотелію судин і ендокарда. Захворювання починається, як правило, з ураження легень у вигляді інфільтратів, що супроводжується високою еозинофілією крові, лихоманкою, артралгіями, міалгія, поліморфними шкірними висипаннями. Надалі приєднуються лімфаденопатія, гепатолієнальний синдром, ураження центральної нервової системи (феномен Гордона), нирок (протеїнурія, гематурія). При дослідженні кісткового мозку виявляється його гіперплазія з великим вмістом еозинофілів.
Найбільш значущим в клінічному відношенні є ураження серця у вигляді пристінкового фибропластическом ендокардиту з розвитком рестриктивной серцевої недостатності. Серце невеликі; "ших розмірів, застійна серцева недостатність розвивається рано.
Лікування проводять глюкокортикостероидами (середня добова доза 30-40мг в перерахунку на преднізолон) або їх поєднанням з цитостати-ками (азатіоприн 100-150мг на добу).
Вузликовий періартеріїт в 20% випадків починається з одного з найтиповіших синдромів - бронхіальної астми, часто поєднується з високою еозинофілією крові, або синдрому Чардж-Штраусса (алергічного некротизирующего артериита з екстравас-кулярной гранулематозом і еозинофільними інфільтратами тканин). Клінічно він проявляється ринітом, нападами задухи, ЕО-зінофільной пневмонією, ознаками системного васкуліту.
Перебіг синдрому можна умовно розділити на три фази:
1) продромальную - фазу алергічних хвороб (алергічний риніт, бронхіальна астма) -
2) фазу кров`яної і тканинної еозинофілії (приєднання синдрому Леффлера або хронічної еозинофільної пневмонії з рецидивами інфільтратів легенів протягом декількох років) -
3) фазу системного васкуліту (схуднення, лихоманка, пронос, міалгії, артралгії, геморагічна висип, біль у животі, перікадіт, асиметричний поліневрит, коронаров, ураження нирок з розвитком гематурії, стійкою артеріальної гіпертензії та хронічної ниркової недостатності).
Діагноз астматичного варіанту вузликового периартериита (синдром Чардж-Штраусса) стає достовірним, якщо гіпереозіно-профільними бронхіальна астма поєднується як мінімум з двома з чотирьох класичних ознак хвороби Куссмауля-Мейера: ураження нирок зі стійкою артеріальною гіпертензією, асиметричним поліневритом, абдомінальним синдромом, коронаритом.
Як і при гіпереозінофільний мієлопроліферативному синдромі, прогноз при вузликовому периартеріїті залежить від позалегеневих проявів і в більшості випадків несприятливий. Лікування проводять глюкокортікоетероідамі у великих дозах або поєднують їх з цитостом-тікамі.lt;
Поділитися в соц мережах:
Схожі
