Терапія гемолітичних анемій поза кризу
ЗАСОБИ пов`язують Білірубін• всередину зіксарін в СД 10-20 мг / кг, рідше - фенобарбітал СД 5 мг / кг, сорбіт, активоване вугілля, смекта, поліпефан.
• десфералотерапія - застосовується частіше при таласемія для виведення надлишку заліза. Десферал призначається дітям дошкільного віку в СД 10 мг / кг маси тіла, дорослим і підліткам в СД 500 мг з прийомом всередину 200-500 мг аскорбінової кислоти, яка підсилює дію десферала.
ТЕРАПІЯ ВІТАМІНАМИ І Мембраностабілізатори
• вітаміни - Е в СД 10-20 мг / кг (ерев внутрішньом`язово, токоферолу ацетат в капсулах, що містять 0,2 мл 50% розчину або в ін`єкціях 30% розчин по 1 мл внутрішньом`язово),
• вітамін А в СД 5-10 мг / кг, В5 і С всередину в терапевтичних СД безперервно протягом 1-3 місяців або курсами по 10-14 днів 3-4 рази на рік,
• фолієва кислота в СД 5 мг всередину при падінні Нb в зв`язку з інтеркурентних захворюваннями щодня протягом 3 тижнів (частіше при таласемія та серповидно-клітинної анемії),
• есенціале, рибоксин в середньо терапевтичних вікових добових дозуваннях.
ФІТОТЕРАПІЯ.
• печінковий збір трав: календула лікарська -10 г, кріп городній (насіння) -10 г, береза біла (листя) - 10 г, ялівець звичайний (плоди) - 10 г, ромашка аптечна (квіти) - 20 г, суниця лісова ( ягоди, листя) - 20 г, безсмертник піщаний (квіти) - 40 г, польовий хвощ (пагони) - 30 г, кукурудзяні рильця - 30 г-приготування - 1 стол. ложка збору на 250 мл окропу, настоювати в термосі 2 години, приймати по 50-100 мл 2-3 рази на добу до їди, 1 місяць.
терапії глюкокортикоїдами
Використовується для придушення утворення антитіл до еритроцитів при аутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни і при хворобі Маркіафави-Мікеле.
• При аутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни глюкокортикоїдних терапія є базисної терапією для планового лікування (ефективна у 80% хворих, але рецидиви виникають часто). Призначають преднізолон всередину в СД 2 мг / кг до нормалізації показників гемоглобіну та еритроцитів з наступною поступовою відміною по 5 мг в 3 дня до 15 мг, потім 2,5 мг на тиждень під контролем загального аналізу крові. Добова доза розподіляється на 3 прийоми в співвідношенні 3: 2: 1.
• при хворобі Маркіафави-Мікеле - монотерапія: преднізолон всередину СД 1-2 мг / кг 4-6 тижнів з поступовою відміною.
ЛІКУВАННЯ анаболічні ПРЕПАРАТАМИ.
• Анаболіки мають антікомплементарние дією, пригнічують функціональну активність макрофагів, надають неспецифічне дію на імунну систему.
• При хворобі Маркіафави-Мікеле - всередину андростенолон (нерабол, дианабол) СД 0,2 мг / кг 4 тижні, під контролем функціональної здатності печінки (можливий розвиток холестатичного гепатиту). Після скасування неробола можливе посилення гемолізу. Значно менш токсичним є анаполон (оксиметолон) всередину СД до 100 мг 4-6 тижнів. Менш ефективні - ретаболіл, фетоболіл парентерально 1 раз в тиждень в СД 1 мг / кг 4 тижні-тестостерон пропіонат внугрь СД 1 мг / кг 6-9 тижнів-метилтестостерон СД 1 мг / м2 всередину 4 тижні з повторенням курсу 2-3 рази на рік, даназол СД 300 мг всередину. Препарати застосовуються як у вигляді монотерапії, так і в поєднанні з глюкокортикоїдами. Політерапія особливо ефективна у хворих з ознаками гіпоплазії КМ.
• При аутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни - даназол призначається в СД 300-600 мг / м2 всередину 1-6 місяців.
Купірування АНЕМІЇ
• ферротерапіі при вираженому дефіциті заліза в зв`язку з гемоглобинурией при хворобі Маркіафави-Мікеле. Так як препарати заліза можуть посилити гемоліз їх слід застосовувати в невеликих дозах (СД 2-4 мг / кг) протягом 4 тижнів всередину і обов`язково на тлі лікування анаболиками і вітаміном Е.
• Потреба в гемотрансфузіях поза кризу найчастіше виникає при таласемія, серповидноклітинної анемії і при хворобі Маркіафави-Мікеле). Переливання індивідуально підібраних відмитих еритроцитів (або у виняткових випадках еритроцитарної маси) в СД 10 (20) мл / кг виробляють поза кризу при швидкому зниженні гемоглобіну до 30-40 г / л з гіпоксією головного мозку і міокарда. При відмиванні еритроцитів видаляються сенсибилизирующие фактори (білки плазми, лейкоцити, тромбоцити, антитіла до еритроцитів). Такими ж властивостями володіють і розморожені еритроцити, що зберігалися в умовах ультранизької температури. Відмиті еритроцити підбирають за допомогою непрямої проби Кумбса. При неможливості провести терміновий підбір еритроцитів по пробі Кумбса слід поставити желатинову пробу, в якій використовуються еритроцити донора і сироватка хворого (I краплю еритроцитів донора, 2 краплі сироватки хворого, 4 краплі 10% -го розчину желатину поміщають в пробірку і інкубують 30 хв при 48 ° С після цього додають 5 мл ізотонічного розчину натрію хлориду агглютинацию еритроцитів оцінюють візуально безпосередньо або під мікроскопом). При виявленні аглютинації еритроцити переливати не можна.
• При таласемія переливання відмитих розморожених еритроцитів є основним методом лікування переливають в СД 20 мл / кг до контрольного рівня Нb 90-100 г / л. Спочатку застосовується ударний курс лікування (8-10 трансфузій за 2-3 тижні). Потім трансфузии виробляють рідше, кожні 3-4 тижні з розрахунку 20 мл / кг маси тіла. Рівень гемоглобіну підтримують в межах 90-100 г / л.
• При серповидноклеточной анемії переливання відмитих розморожених еритроцитів є основним методом лікування. Трансфузии проводяться в СД 10 мл / кг дрібно маленькими порціями. Показання до переливання еритроцитів:
• різке зниження гемоглобіну і ретікулоцітов-
• перенесений інсульт-
• больові напади (болі в спині, ребрах, кінцівках), рефракторная до звичайної терапії анальгетікамі-
• підготовка до порожнинних операціям-
• трофічні виразки гомілки (компонент комплексної терапії).
• При хворобі Маркіафави-Мікеле переливати можна відмиті не менше 5 разів еритроцити з індивідуального підбору або розморожені еритроцити терміном зберігання не менше 7 днів в СД 10 мл / кг строго за показаннями. Частота трансфузий - інтервали від 5 днів до декількох місяців.
ПРОФІЛАКТИКА ІНФЕКЦІЙНИХ УСКЛАДНЕНЬ
• при серповидно-клітинної анемії проводиться дітям
• у віці від 3 місяців до 5 років призначенням пероральних форм пеніциліну по 125-250 мг щодня.
• Після 3-х років проводиться вакцинація полівалентної пневмококової вакциною.
ПЛАЗМАФЕРЕЗ
Застосовується при відсутності ефекту від глюкокортикоїдної і імуносупресивної терапії.
• При аутоімунної гемолітичної анемії з повними холодовим аглютиніни під час плазмаферезу необхідно постійно підігрівати витягнуту кров, щоб можна було повернути еритроцити без аглютинації.
Спленектомія АБО РЕНТГЕНООКЛЮЗІЯ селезінкової артерії.
Використовуються як один методів планового лікування
• при мікросфероцітозе,
• таласемія,
• аутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни і
• тільки в крайніх випадках (за життєвими показаннями) при інших видах гемолітичних анемій.
• Показання до оперативного втручання:
• при неефективності глюкокортикоидной терапії протягом 6 місяців,
• при рефрактерності до інших видів консервативної терапії,
• при частих і / або тривалих погано купирующихся кризах,
• при явищі гиперспленизма,
• при наростанні титру антиеритроцитарних аутоантитіл,
• хронічна виражена гіпербілірубінемія,
• наявність арегенераторного кризу,
• жовчнокам`яна хвороба.
• При наявності вищевикладених показань, спленектомія повинна бути виконана в обов`язковому порядку, якщо за допомогою сканування 51Сг селезінка визначена як місце пріоритетного руйнування еритроцитів.
• У випадках, коли має місце гемолітична анемія, ускладнена жовчнокам`яну хворобу, спленектомія поєднується з видаленням жовчного міхура.
• Спленектомія при аутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни дає позитивні результати у 60% хворих, а. при гемолітичної анемії з повними холодовим аглютиніни не рекомендується, так як еритроцити, мають на поверхні компонент системи комплементу С 3b, елімінуються в основному в печінці.
• Підготовка до спленектомії починає проводитися за 2 тижні до операції у вигляді вакцинації. За 4 дні до операції і 3-4 дні після спленектомії обов`язково призначення преднізолону в СД 5 мг / кг у вигляді інфузії або за 4 дні перед операцією преднізолон призначається всередину в СД 2 мг / кг, в день операції в СД 4 мг / кг всередину або парентерально в СД 6-8 мг / кг. У післяопераційний період доза преднізолону знижується поступово повільно 2,5 мг в 3 дня. До і після спленектомії проводиться трансфузія тромбоконцентрату.
Цитостатичних препаратів.
• Цитостатики гальмують індуктивну фазу синтезу антитіл, зменшують розмноження лімфоцитів і процес їх трансформації. Показання до терапії «резерву»: стійка неефективність гормонотерапії і спленектомії.
• При хворобі Маркіафави-Мікеле - вінкристин СД I-1,5 мг / м2 1 раз в тиждень внутрішньовенно струменево 4-6 тижнів, циклофосфан СД 200-400 мг / м2 внутрішньовенно 1 раз на тиждень 4-6 тижнів-6-меркаптопурин СД 50 мг / м2 щодня всередину 1 раз в день 4 6 тижнів-
• При аутоімунної гемолітичної анемії з неповними тепловими аглютиніни. Імуран (азатіоприн) СД 2 мг / м2 всередину щодня 3-4 місяці або 6-меркаптопурин СД 50 мг / м2 щодня всередину 3-4 місяці, вінкристин внутрішньовенно струменево СД 1,5 мг / м2 1 раз в тиждень 4-5 ін`єкцій, циклофосфамід 200 мг / м2 1 раз в тиждень внутрішньовенно 4-5 ін`єкцій, циклоспорин А СД 5 мг / кг всередину щодня 3-6 місяців під контролем рівня його в плазмі. Лікування цитостатиками проводиться до зменшення гемолізу, найчастіше в поєднанні з преднізолоном, потім хворий переводиться на прийом підтримуючої дози цитостатика, яка становить близько 1/2 початкової дози. Курс лікування може тривати до 2-3 місяців.
ТРАНСПЛАНТАЦІЯ КІСТКОВОГО МОЗКУ
Трансплантація кісткового мозку показана при таласемія, серповидно-клітинної анемії, пароксизмальної нічний гемоглобинурии.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
