Виразки гомілок, інфаркт селезінки при серповидно-клітинної анемії
Серповидно-клітинна анемія виявляється у гомозиготних носіїв гемоглобіну S. Вона характеризується збільшенням печінки, селезінки, нерідко баштовим черепом, утворенням виразок в нижній третині гомілки, уробілінурія.
Селезінка збільшена у 30-40% хворих. При рентгеноскопії селезінки на фоні збільшеної її тіні виявляється картина дифузного сідерофіброза селезінки з безліччю дрібних просоподібних утворень. Сідерофіброз селезінки розвивається в зв`язку з тривалим масивним ерітрорексісом і відкладенням заліза в селезінкової пульпи з подальшим її звапнінням і фіброзом.
Анемія носить характер нормохромной і нормоцитарна. Кількість еритроцитів знижується до 3,5-2 млн, рідше до 1 млн. Серповидні еритроцити в мазках крові зустрічаються при важких кризах.
Для виявлення серповидно користуються спеціальними пробами (проба з метабісульфітом, накладення джгута на підставу пальця на 5 хв і ін.). Зміст ретикулоцитів збільшено, відзначаються лейкоцитоз із зсувом формули вліво, помірний тромбоцитоз. В кістковому мозку підвищений вміст ерітронормобластов (до 50-75%).
У гетерозиготних носіїв гемоглобіну S клінічних проявів анемії не спостерігається. Іноді можливий розвиток виразок гомілок, інфарктів селезінки, гипоизостенурии, гематуріі- знижена опірність організму.
В основі аномалії лежить генна мутація, в результаті якої молекули гемоглобіну збираються в довгі ланцюги і розривають оболонку еритроцитів. Найбільш поширена ця аномалія в країнах Центральної і Східної Африки.
І.І.Гoнчapік
