Інші захворювання нирок, пов`язані з ураженням канальців і інтерстицію

Більшість форм пошкодження канальців зачіпає і інтерстицій. Розрізняють ішемічні або токсичні ушкодження канальців, що призводять до гострого некрозу канальців і гострої ниркової недостатності, а також запальні зміни канальців і інтерстицію.

Гострий некроз канальців характеризується руйнуванням епітеліальних клітин, що є найчастішою причиною гострої ниркової недостатності, яка характеризується гострим придушенням функції нирок і сечовиділення (виводиться менше 400 мл сечі протягом 24 год). ОПН розвивається при таких захворюваннях: закупорки судин, викликаної дифузним залученням внутрішньонирковий судин, наприклад, при вузликовому поліартеріїт, злоякісної гіпертензії і гемолітико-уремічний сіндроме- важких гломерулярних захворюваннях, таких як швидко прогресуючої гломерулонефріт- гострому тубулоинтерстициальном нефриті, пов`язаному найчастіше з гіперчутливістю до ліків - масивної інфекції (пієлонефрит), особливо що супроводжується папілярних некрозом- ДВС-сіндроме- закупорці сечовивідних шляхів про ухолят, перетискання уретри гіпертрофованої простатою або згустками крові-гострому некрозі канальців.

Гострий некроз канальців є оборотним пошкодженням нирок і пов`язаний з періодом неадекватного кровотоку в периферичних органах, зазвичай супроводжуються вираженою гіпотензією і шоком. Різновид гострого некрозу канальців, що розвивається при шоці, називають ішемічним гострим некрозом канальців. Переливання несумісної крові і гемолітичний криз має іншу природу, викликають гемоглобинурию, а також важкі ушкодження скелетних м`язів, що супроводжуються міоглобулінуріей, призводять до розвитку змін, що нагадують ішемічний гострий некроз канальців. Це так званий гострий некроз канальців, пов`язаний з пігментами. Другий різновид - нефротоксичний гострий некроз канальців, який пов`язаний із застосуванням численних ліків, таких як гентаміцин і інші антибіотики, рентгеноконтрастні речовини, отрути, в тому числі важкі метали (наприклад, ртуть) і органічні розчинники (наприклад, чотирихлористий вуглець).

Критичною фазою як при ішемічному, так і нефротоксичний гострому некрозі канальців є їх пошкодження. Епітеліальні клітини канальців особливо чутливі до аноксії, вони також схильні до дії токсинів. Деякі фактори призводять до токсичного пошкодження канальців: поверхневий електричний заряд, необхідний для канальцевої реабсорбції, активні транспортні системи для іонів і органічних кислот, а також здатність до ефективної концентрації. Ішемія викликає численні структурні та функціональні порушення в епітеліальних клітинах. Функціонально важливою подією є втрата клітинами полярності. Так як мозкову речовину отримує меншу частину кровотоку, воно особливо чутливе до ішемії. Таким чином, уражаються кортикальні і мозкові канальці, включаючи функціонально важливий товстий відділ висхідної частини петлі нефрона. Одного разу з`явившись, пошкодження канальців призводить до розвитку гострої ниркової недостатності. Пошкодження канальців викликає спазм прегломерулярних артеріол, що призводить до зниження СКФ за допомогою гломерулярної-тубулярного механізму зворотного зв`язку. Спазм судин активує ренін-ангіотензинову систему. У розвитку спазму судин беруть участь ренін, аденозин, тромбоксани і ендотелін. Крім того, має значення втрата активності судинорозширювальних факторів (простагландин, окис азоту). Пошкодження канальців може саме по собі приводить до олігурії, оскільки залишки канальців можуть блокувати шляхи відтоку сечі і викликати підвищення внутріканальцевое тиску і одночасно зменшення СКФ. Рідина зі зруйнованих канальців може проникати в інтерстицій, приводячи до підвищення інтерстиціального тиску і колапсу канальців. Є дані про пряму дію токсинів на коефіцієнт ультрафільтрації стінки гломерулярних капілярів.



Який з цих механізмів найбільш важливий в розвитку олігурії, неясно, але очевидно, що для її розвитку необхідна їх комбінація. Один з цих механізмів може бути переважаючим в залежності від фактора, що ушкоджує.

Ішемічний гострий некроз канальців характеризується фокальним некрозом канальців у багатьох ділянках по ходу нефрона і часто супроводжується розривами базальних мембран (тубулорексис) іоклюзії просвіту канальців циліндрами. Некроз канальців часто ледь помітний, але іноді буває сильно виражений. Пряма частина проксимального канальця і висхідна товста частина петлінефрона (петлі Генле) в мозковій речовині нирок зазвичай найбільш уразливі, але місцеві некротичні зміни зустрічаються і в дистальному канальці, часто поруч з циліндрами. Еозинофільні гіалінові циліндри, так само як і пігментовані зернисті циліндри, вельми поширені, особливо в дистальних канальцях і збірних трубках. Ці циліндри складаються головним чином з білка Тамма-Хорсфалла - специфічного сечового глікопротеїну, який в нормі секретується клітинами висхідного товстого відділу петлінефрона і дистальних канальців і пов`язаний з гемоглобіном, миоглобином та іншими білками плазми.

Іншими найбільш поширеними ознаками ішемічного гострого некрозу канальців є інтерстиціальний набряк і накопичення лейкоцитів в розширених прямих судинах, які продовжують виносні артеріоли юкстагломерулярних клубочків (vasa recta). Часто зустрічаються ознаки регенерації епітелію: сплощені епітеліальні клітини з гіперхромними ядрами і фігурами мітозу. З плином часу в канальцях можуть бути настільки виражені відновні процеси, що від пошкодження не залишається і сліду.

Токсичний гострий некроз канальців починається з їх пошкодження, найбільш помітного в проксимальних звивистих канальців. Цей некроз може бути неспецифічним, але іноді чітко пов`язаний з повреждающими агентами. При отруєнні хлоридом ртуті деякі клітини можуть містити великі ацидофільні включення. Пізніше ці клітини повністю некротизируются і слущиваются в просвіт канальців, а також можуть піддаватися кальцифікації. При впливі чотирихлористого вуглецю, навпаки, нейтральні ліпіди накопичуються в пошкоджених клітинах. Етиленгліколь викликає помітне набухання і гідропічну або вакуольна дистрофію проксимальних звивистих канальців. Кристали оксалату кальцію часто виявляють в просвіті канальців при дії отрут.

Клінічний перебіг гострого некрозу канальців має три стадії: початкову, основну і стадію одужання. При ішемічної формі гострого некрозу канальців домінує початкова стадія, яка триває близько 36 год. Про поразку нирок в цю стадію свідчать незначне зменшення сечовиділення (олігурія) і збільшення азоту сечовини в крові. Олигурию можна пояснити транзитним зниженням кровотоку в нирках. Основна стадія гострого некрозу канальців характеризується стійкою олігурією, що досягає 400 мл в день і протікає з затримкою солі і води, збільшенням рівня азоту сечовини в крові, гіперкаліємією, метаболічний ацидоз і іншими проявами уремії, домінуючими в цю фазу. При відповідному контролі за балансом води і електролітів, включаючи діаліз, олігуріческого кризу можна уникнути. У стадію одужання спостерігається збільшення об`єму сечі, який може досягати 3 л в день. Канальці ще пошкоджені, тому триває втрата води, іонів натрію і калію з сечею. Основною клінічною проблемою в цей період є гіпокаліємія. У цю стадію підвищена сприйнятливість до інфекції. Разом з тим представляється можливим відновлення функції ниркових канальців з поліпшенням їх концентрує здатності. Рівні азоту сечовини в крові і креатиніну можуть повертатися до норми. Незначні порушення функції канальців спостерігаються протягом місяців, але у більшості хворих, які дожили до стадії одужання, відбувається повне відновлення функції нирок.

Рефлюксна нефропатія. Це найбільш поширена форма хронічного пієлонефриту. Залучення в патологічний процес нирок при рефлюксной нефропатії виявляється в ранньому дитячому віці як результат нашарування сечовий інфекції на вроджений везікоуретеральний і внутрішньонирковий рефлюкс. Рефлюкс може бути одно- і двостороннім. Таким чином, пошкодження нирок може виражатися рубцюванням і атрофією однієї або обох нирок і закінчуватися на хронічну ниркову недостатність. Везікоуретеральний рефлюкс зазвичай викликає пошкодження нирок без інфекції (стерильний рефлюкс).

При хронічному пієлонефриті нирки нерівномірно зморщені, а при двосторонній поразці асиметричні. При хронічному гломерулонефриті нирки, навпаки, піддаються дифузному і симетричного сморщиванию. В основі хронічного пієлонефриту лежить утворення грубих, дискретних, кортікомедуллярних рубців, пов`язаних з розширеними і деформованими чашечками. Кількість рубців коливається від одного до декількох, вони можуть зустрічатися в одній або обох нирках. Більшість рубців знаходиться в верхніх і нижніх полюсах нирок, що збігається з частотою рефлюксу в цих ділянках.

Незвичайною і відносно рідкісною формою хронічного пієлонефриту є ксантогранулематозний пієлонефрит, який характеризується накопиченням пінистих макрофагів, плазматичних клітин, лімфоцитів, поліморфно-ядерних лейкоцитів і гігантських клітин. Захворювання пов`язане з інфікуванням паличкою протея (Proteus) і обструкціей- утворюються великі жовто-помаранчеві вузлики, які зовні можна сплутати з нирково-клітинним раком.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!