Аномальні ліганди і аномальні форми гемоглобіну
Окис вуглецю (СО), ціаніди, азотна кислота і аміак MOITT зв`язуватися з гемоглобіном в місцях з`єднання з киснем. Вони витісняють кисень і зміщують криву дисоціації вліво. Чадний газ відрізняється особливою активністю: його спорідненість до гемоглобіну в 200-300раз вище, ніж у кисню. СО зв`язується з гемоглобіном, утворюючи карбоксигемоглобін, що знижує кисневу ємкість гемоглобіну і порушує звільнення кисню в тканинах.
При окисленні заліза тема до трехвалентной форми утворюється метгемоглобін. У рідкісних випадках нітрати, нітрити, сульфаніламіди та інші лікарські засоби можуть викликати сильну метгемоглобінемію. Метгемоглобін нездатний пов`язувати кисень, до тих пір поки він не буде відновлений за допомогою ферменту метгемо-глобінредуктази- крім того, метгемоглобін зміщує криву дисоціації оксигемоглобіну вліво. Метгемоглобінемія, як і отруєння чадним газом, знижує кисневу ємкість крові і порушує вивільнення кисню в тканинах. Метил-вий синій і аскорбінова кислота сприяють відновленню метгемоглобіну в гемоглобін.
Аномальні форми гемоглобіну виникають в результаті змін в складі білкових субодиниць. Кожен варіант має власні характеристики зв`язування з киснем. Найбільш поширені аномальні форми гемоглобіну включають фе-тальний гемоглобін, гемоглобін A2, гемоглобін при серповидно-клітинної анемії (гл. 29).
Поділитися в соц мережах:
Схожі
