Що таке синдром кушинга
Як виглядає пацієнтка з синдромом Кушинга - см. Фото праворуч. Від власне хвороби Кушинга відрізняють негіпофізарний синдром Кушинга, при якому надмірність ендогенного кортизолу є проявом так званого ектопічеського або паранеопластического АКТГ- синдрому (АКТГ-залежний надлишок глюкокортикоїдів), аденоми або карциноми кори надниркових залоз або ж екзогенного надходження глюкокортикоїдів (АКТГ-незалежний надлишок глюкокортикоїдів).
Після 12 років життя "кушингоїдні" симптоми викликаються головним чином аденомою передньої долі гіпофіза (жінки: чоловіки = 4: 1). Однак найбільш частою причиною є ятрогенна форма внаслідок тривало проводилася стероїдної терапії, іноді також лікування ізоніазидом, особливо у пацієнтів з туберкульозним менінгітом.
Відео: Хвороба Іценко-Кушинга
При тривалому надлишку глюкокортикоїдів пацієнти скаржаться на зниження працездатності. Остеопороз, гіпертензія, гірсутизм у жінок, вторинний гіпогонадизм, аменорея, втрата потенції і депресії доповнюють клінічну картину.
У більшості пацієнтів спостерігається погіршення переносимості глюкози, проте лише в 20-50% випадків розвивається маніфестний, що відрізняється порівняльної резистентністю до інсуліну стероїдний діабет.
Відео: Синдром Кушинга: симптоми, діагностика - доповідь академіка РАН
Як і при хворобі Кушинга, звертає на себе увагу кругле місяцеподібне обличчя з червоними щоками. Особа "пашить здоров`ям і благополуччям". Щоки отечно пухкі, дифузна почервоніння обличчя іноді поширюється на всю його поверхню (червоне обличчя). Виділяються наповнені кров`ю дрібні судини. Може також розвинутися акне.
Типовою ознакою є ліпоматозних потилицю, "бизоний горб". На шкірі в області цього випинання іноді спостерігається зростання тонких, схожих на Пушкова, волосся.
Відео: Жити здорово Хвороба Іценко Кушинга
Інтенсивна гіперпігментація при сильно підвищеної секреції МСГ і АКТГ спостерігається, насамперед, при пухлинах Нельсона. Вони розвиваються у 10-15% всіх пацієнтів з синдромом Кушинга через 1,5-13 років після білатеральної ектомія наднирників. Підозра на цю агресивно зростаючу пухлину (гіперпластична макроаденома передньої долі гіпофіза) посилюється, коли розвивається інтенсивна гіперпігментація, яка іноді супроводжується ознаками недостатності гіпофіза і порушеннями зору з звуженням полів зору. Гіперпігментація шкіри і слизових оболонок при цьому виражена сильніше, ніж при хворобі Аддісона.
Ф.B.Тішeндop
