Первинні телеангіектазії
 |
| Спадкова геморагічна телеангіектазії є спадкоємною по аутосомно-домінантним ознакою пороком розвитку кровоносних судин. Первинно кілька або безліч вогнищ виникають на губах, мові, слизовій оболонці носа, передпліччях, долонях і пальцях рук, а також по всьому шлунково-кишковому тракту. |
Первинні телеангіектазії - захворювання, при яких телеангіектіазіі є первинними. Перерахуємо їх.
Спадкова геморагічна телеангіектазії (синдром Ослера-Вебера-Рендю)
Спадкова геморагічна телеангіектазії є аутосомно-домінантним станом, при якому телеангіектазії виявляються на слизових оболонках, шкірі і у внутрішніх органах. Самим раннім ознакою захворювання є рецидивуючий епістаксис в дитячому віці.
Характерні телеангіектазії не народжуються до настання раннього дорослого віку. Телеангіектазії виражені на мові, небі, слизовій оболонці носа, долонях, підошвах і нігтьовому ложі.
У більшості хворих тривалість життя нормальна, але вони мають ризик загрожує життю геморагії.
Спадкова доброякісна телеангіектазія
Спадкова доброякісна телеангіектазія є аутосомно-домінантним станом. Великі телеангіектазії локалізуються на шкірі, але їх немає на слизових оболонках і але внутрішніх органах. Відсутня асоційований геморагічний діатез.
Атаксія-телеангіектазії (синдром Луї-Бар)
Атаксія-телеангіектазії - це аутосомно-рецесивне стан з прогресуючою мозжечковой атаксією, телеангіоектазіями і імунодефіцитом. Найраніший ознака - атаксія - стає очевидним, коли дитина починає ходити, зазвичай до 3 років.
Відео: Припікання купероза через 10 днів після первинної
Телеангіектазії з`являються на кон`юнктиві, обличчі, шиї і верхньої частини тулуба до 5 років. Також можуть виявлятися плями типу "кави з молоком", виразки на шкірі, пойкілодермія, передчасне посивіння волосся, сухість шкіри, склеродермічні зміни шкіри, екзема і гірсутизм.
У пацієнтів, які страждають атаксией-телеангіектазії, є дефект ДНК-відновлення хромосомних порушень, саркома Капоші і підвищена чутливість до впливу іонізуючого випромінювання.
Відео: купероз НА ОСОБУ | припікання СТРУМОМ
Генералізована есенціальна телеангіектазія
Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. Телеангіектазії спочатку з`являються на ногах, потім поступово прогресують і симетрично поширюються, захоплюючи тулуб і руки.
Патогенез невідомий.
Одностороння невоїдного телеангіектазія
Є одностороннє дерматомная розподіл дрібних телеангіектазії. Найчастіше вражаються дерматоми трійчастого, а також III і IV шийних нервів. Цей стан може бути вродженим або набутим. Вродженої формою частіше хворіють чоловіки, а набута форма частіше спостерігається у жінок.
У разі придбаної форми певну роль грає естроген, так як ця форма може починатися в період статевого дозрівання або під час вагітності і дозволяється в зрілому віці і після пологів.
Т.П.Xебіф
