Винні плями на обличчі при синдромі стерджен-вебера-краббе
При яких захворюваннях зустрічаються винні плями на обличчі? Для деяких факоматозов характерні зміни кровоносних судин, які проявляються у формі церебро-ретинального (енцефало-ретинального) ангіоматозу (синдром Хиппеля-Ліндау, синдром Бонні-Дешоме-Бланка) або, як у випадках синдромів Стерджа-Вебера-Краббе, Кіппеля-Треноне і Рендю-Ослера-Вебера, зовні видимими гемангіомами або ангіомоподобнимі або нагадують павукоподібних невус висипаннями.
Велике значення має також пов`язаний з деякими синдромами підвищений ризик злоякісного новоутворення.
Односторонній, рідко двосторонній полум`яніючий невус "винного" кольору в області іннервації 1-й і / або 2-й гілки трійчастого нерва характерний для синдрому Стерджен-Вебера-Краббе.
Характерна гемангіома може вказувати на цей синдром, але частіше зустрічається, як у пацієнтки на фото (область іннервації 2-й і 3-й гілок трійчастого нерва), без характерних для синдрому Стерджен-Вебера-Краббе симетричних аномалій судин ЦНС (ангіоми м`якою і павутинною мозкових оболонок з відповідними симптомами з боку ЦНС) і очі.
Невус існує з народження. Часто спостерігаються епілептоідние напади і спастичні геміпарези з протилежного ангіомі боку. Іноді описані зміни можуть поєднуватися з ангиомами інших органів.
Ф.B.Тішeндop
