Світло-сірий кал з неприємним запахом, підвищення температури і інші симптоми хвороби уиппла
Хвороба Уиппла (ліподистрофія интестинальная) - рідкісне системне захворювання, при якому в патологічний процес втягується тонка кишка. Захворювання вперше описано американським лікарем Уипплом в 1907 р
Етіологія хвороби Уиппла
Етіологія хвороби Уиппла не ясна. Ймовірно, хвороба Уиппла викликається бактеріями, що проникають в слизову оболонку тонкої кишки. Причиною виникнення вважають анаеробну Коринебактерії. Мікроб дуже швидко розмножується в стінці кишки під час нападів і зникає при ремісії.
Лімфатичних шляхом коринебактерии можуть проникати в кровотік. При цьому порушується клітинний імунітет. У патогенезі хвороби велику роль відіграє малабсорбції, обумовлена низкою факторів. Найважливіші з них - пряме ураження бацилами епітелію, інфільтрація власної пластинки слизової оболонки макрофагами, ураження регіонарних лімфатичних вузлів. Все це ускладнює транспорт харчових речовин в кровоносні і лімфатичні судини. Системність процесу пов`язують з дисемінацією бацил.
Симптоми хвороби Уиппла
Клінічна картина хвороби Уиппла залежить від стадії хвороби, а також від ураження різних органів. Найчастіше зустрічаються симптоми: малабсорбції, поліартрит, лімфаденопатія, підвищення температури тіла, анемія. Відзначається 5-10-кратний стілець. Об`ємистий кал світло-сірий з неприємним запахом, іноді зі слизом і кров`ю. Анорексія з мальабсорбцією можуть привести до кахексії.
Позакишкові прояви хвороби зазвичай передують гастроінтестинальних. Найбільш характерні интермиттирующий мігруючий артрит і лихоманка. У деяких пацієнтів знаходять ознаки, подібні з такими при хворобі Аддісона.
Хвороба Уиппла нерідко призводить до розвитку ендокардиту, міокардиту, перикардиту, полисерозита.
Фази перебігу хвороби Уиппла
Захворювання може тривати кілька років. У його перебігу виділяють дві фази: поліартрітіческую і гастроинтестинальную.
Діагностика Уиппла
Діагностика Уиппла заснована на даних аспіраційної біопсії тонкої кишки. На слизовій оболонці виявляють бацил і характерних великих зернистих макрофагів, що містять ШИК-позитивні гранули.
Лабораторні дані вказують на наявність стійкої гипохромной і залізодефіцитної анемії, часто є лейкоцитоз з нейтрофілією, різко підвищена ШОЕ. Зміст загального білка сироватки, ліпідів, холестерину, кальцію, протромбіну знижено. Тест з D-ксилозой позитивний.
Лікування хвороби Уиппла
Показаний пероральний прийом антибіотиків (пеніцилін, еритроміцин, тетрациклін, олеаідоміцін і ін.) В невисокій дозі. Курс лікування хвороби Уиппла - 6, іноді 8-10 місяців. Якщо немає ефекту, застосовують кортикостероїди.
І.І.Гoнчapік
