Хвороби, що супроводжуються лімфаденопатією

Відео: Що таке гепатит С?

У нормі у дорослих пахові вузли можуть пальпувати, а їх розміри досягають зазвичай 1,5-2 см. В інших ділянках тіла менший розмір лімфатичних вузлів обумовлений перенесеною інфекцією: вони можуть відповідати нормі. Необхідність в обстеженні хворого зі збільшенням лімфатичних вузлів виникає в тих випадках, коли у нього виявляють нові вузли (один або більше) діаметром 1 см і більше та лікаря невідомо, чи пов`язано їх появу з раніше встановленої причиною. Однак це не цілком стійкий критерій, і за певних умов знову з`являються множинні або поодинокі вузли не можуть гарантувати відповідний результат обстеження. До основних факторів, що визначають діагностичну цінність факту збільшення лімфатичних вузлів, відносяться: 1) вік хворого-2) фізикальні характеристики лімфатичного узла- 3) локалізація узла- 4) клінічний фон, асоційований з лімфаденопатією. Зазвичай лімфаденопатія відображає процес захворювання швидше у дорослих, ніж у дітей, так як останні реагують на мінімальні стимули лімфоїдної гіперплазією. У хворих у віці до 30 років лімфаденопатія доброякісна приблизно в 80% випадків, у хворих у віці старше 50 років вона доброякісна лише в 40% випадків.

Клінічні характеристики периферичних лімфатичних вузлів відіграють особливу роль. При лімфомі вони зазвичай рухливі, щільні, спаяні один з іншим і безболісні. Вузли, що втягуються в процес при метастазуванні карциноми, зазвичай щільні і фіксуються до прилеглої тканини. При гострих інфекціях пальповані вузли болючі, розташовані асиметрично, спаяні, при цьому можливий розвиток еритематозу шкірних покривів.

Не менш важливі і клінічні прояви, асоційовані з лімфаденопатією. Так, відомий випадок, коли у студента молодшого курсу коледжу гарячковий стан супроводжувалося збільшенням лімфатичних вузлів, що розцінили як синдром інфекційного мононуклеозу. У гомосексуалістів, хворих на гемофілію, а також при тривалому внутрішньовенному введенні лікарських засобів системна лімфаденопатія розглядається як синдром набутого імунодефіциту (СНІД, AIDS), або AIDS-подібний синдром.

Локалізація збільшених лімфатичних вузлів може виявитися важливим критерієм при діагностиці захворювань. Задні шийні вузли часто збільшуються при інфекції волосистої частини шкіри голови, токсоплазмозі і краснухи, в той час як збільшення передніх (привушні) передбачає інфекцію століття і кон`юнктивальної оболонки. При лімфомі в процес можуть залучатися всі групи шийних вузлів, в тому числі задні привушні і потиличні. Нагноєння збільшених шийних вузлів відбувається при мікобактеріальній лимфадените (скрофула, або туберкульозний шийний лімфаденіт). Одностороннє збільшення шийних або нижньощелепних лімфатичних вузлів передбачає лімфому або пухлину нелімфоідних природи в області голови та шиї. Надключичні і розташовані в області сходовій м`язи лімфатичні вузли зазвичай збільшуються в зв`язку з метастазуванням пухлини, локалізованої в грудній порожнині або в шлунково-кишковому тракті .или в зв`язку з лімфомою. Вузол Вирхова є збільшений зліва надключичні лімфатичний вузол, інфільтрованою клітинами метастазуючою пухлини, як правило, відбувається з шлунково-кишкового тракту. Одностороннє збільшення епітрохлеарного вузла обумовлено інфекцією кисті руки, двостороннє його збільшення пов`язане з саркоїдоз, туляремією або вторинним сифілісом.

Одностороння аксиллярного аденопатия (збільшення пахвових лімфатичних вузлів) може зустрітися при грудної карциноме, лімфомі, інфекції рук, хвороби від котячих подряпин і бруцельозі.

Двостороння збільшення пахових вузлів може свідчити про венеричне захворювання, однак пахова лімфогранульома (lymphogranuloma venereum) і сифіліс супроводжуються односторонньої пахової аденопатией. Прогресивне збільшення пахового лімфатичного вузла, без явних ознак інфекції передбачає злоякісну пухлину. Залучення до процесу стегнового лімфатичного вузла свідчить про пастереллезе і лімфомі.

До симптомів, які викликають підозру на розширення лімфатичних вузлів кореня легені або в області середостіння, відносяться кашель або утруднене дихання, обумовлені здавленням дихальних шляхів, рецидивний здавлення нерва гортані, що супроводжується охриплостью голосу, параліч діафрагми, дисфагія зі здавленням стравоходу, припухлість шиї, обличчя або області плеча в результаті здавлення верхньої порожнистої або надключичной вени. Двостороння аденопатия середостіння найбільш типова для лімфоми, особливо для вузлового склерозу за типом хвороби Ходжкіна. Одностороння прикоренева аденопатия вказує на високу ймовірність розвитку метастазуючою карциноми (зазвичай легкого), в той час як двостороння частіше буває доброякісної і пов`язана з саркоїдоз, туберкульоз і системної грибкової інфекцією. Безсимптомна двостороння прикоренева аденопатия або пов`язана з вузлуватої еритемою або увеитом майже завжди обумовлена саркоидозом. Зв`язок двосторонньої прикореневій аденопатии з передньої медиастинальной масою, плевральним випотом або легеневої масою передбачає новоутворення.

Збільшені заочеревинні і внутрішньоочеревинні лімфатичні вузли зазвичай не бувають пов`язаними із запаленням, але часто обумовлені лімфомою або інший пухлиною. Туберкульоз може бути причиною брижєєчного лімфаденіту з великим нагноєнням, а іноді і звапнінням лімфатичних вузлів.

Деякі захворювання, асоційовані зі збільшенням лімфатичних вузлів, перераховані в табл. 55-1. Їх поділяють на шість основних категорій: інфекції, хвороби імунної системи, злоякісні пухлини, ендокринні захворювання, хвороби накопичення ліпідів і змішані.

Клінічні прояви інфекцій дуже різноманітні, тому їх розглядають відповідно до типу інфекційного агента. До найбільш відомих вірусних інфекцій, що асоціюється з системної лимфаденопатией, відносять інфекційний мононуклеоз, викликаний вірусом Епстайна - Барр. Ряд інших вірусних захворювань, включаючи вірусний гепатит, цитомегаловирусную інфекцію, краснуху та грип, може супроводжуватися клінічними синдромами, подібними з обумовленими інфікуванням вірусом Епстайна - Барр. Було встановлено, що СНІД викликає ретоовірус людини, Т-клітинний лімфотропний вірус людини типу III (HTLV III), званий також вірусом, асоційованим з лімфаденопатією (LAV). При синдромі HTLV III / LAV-асоційованої лимфаденопатии до процесу залучаються групи шийних, пахвових і потиличних вузлів.

Хронічні бактеріальні та грибкові інфекції можуть викликати значне збільшення лімфатичних вузлів без ознак місцевого запалення. Хвороба від котячих подряпин є регіональний лімфаденіт, який розвинувся приблизно через 2 тижні після пошкодження. Залучаємо до процесу лімфатичні вузли. забезпечують дренаж лімфи через ділянку травми, що призводить до аденопатии верхньої кінцівки, як правило, в 50% випадків. Первинні грибкові інфекції легенів (кокцідіомідомікоз, гістоплазмоз) можуть бути причиною прикореневій аденопатии. Гострі і хронічні захворювання, обумовлені мікобактеріями, паразитами і спірохети, при яких можлива імунна реакція клітинного або гуморального типу, проявляються системним або регіонарним збільшенням лімфатичних вузлів. Фактично будь-яке захворювання з імунною клітинної активацією (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, сироваткова хвороба, реакція на лікарські засоби, такі як дифенілгідантоїн, ангіоіммунобластная лімфаденопатія) може бути пов`язано з регіонарної або системної аденопатией. Збільшення лімфатичного вузла при пухлини може бути викликано його залученням в пухлинний ріст, лімфоїдної гіперплазією у відповідь на пухлину або тим і іншим. Генералізована лимфоидная гіперплазія може зустрічатися при гіпертиреозі. У хворих з хворобою накопичення ліпідів, наприклад з хворобою Гоше або Нимана - Піка, також можуть збільшитися лімфатичні вузли, особливо внутрішньочеревні, що обумовлено скупченням в них навантажених ліпідами макрофагів.

Відомий ряд захворювань неясної етіології, пов`язаних з лімфаденопатією, яка буває основним проявом багатьох з них. При саркоїдозі найчастіше збільшуються лімфатичні вузли, особливо в шийної, пахової і плечовий областях. Незважаючи на те що гігантська гіперплазія фолікулів відзначається в лімфатичних вузлах поза грудної області, в 70% випадків в процес залучаються медіастинальні і прикореневі вузли. При синусному гістіоцитоз масивне збільшення шийних вузлів, часто пов`язане з генералізованою лімфаденопатією, супроводжується лихоманкою і лейкоцитозом. У хворих з ексфоліатівним дерматитом або іншими шкірними синдромами відзначають збільшення поверхневих лімфатичних вузлів (так званий дерматопатіческій лим фаденіт), зазвичай регресує при вирішенні дерматиту. Лімфатичні вузли залучаються до процесу приблизно в 30% випадків первинного і вторинного амілоїдозу, значно рідше амілоїдна лімфаденопатія виступає в якості головної ознаки. Механізм збільшення лімфатичних вузлів при амілоїдозі полягає в скупченні позаклітинної маси амілоїдних фібрил, здавлюють і порушують архітектуру вузла.





Таблиця 55-1. Захворювання, що супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів

width = "780" alt = ". Захворювання, що супроводжуються збільшенням лімфатичних вузлів" / gt;

Відео: Чи можна вилікуватися силою думки? З У Ковальов

Шкірно-слизовий синдром (хвороба Кавасакі), системна лімфаденопатія, розпізнають по лихоманці, кон`юнктивіту, еритеми мови з виступаючими сосочками ( «суничний», або малиновий, мова), екзантемі з лущенням долонних і підошовних поверхонь, а також щодо збільшення шийних лімфатичних вузлів.

Лімфоматоідний гранулематоз характеризується ангіоцентріческой і ангіовазівнимі поліморфними клітинними інфільтратами, що складаються з атипових лімфоцитів і макрофагів, в різних органах (легені, шкіра, ЦНС). Хвороба проявляється як запальним гранулематозним, так і лімфопроліферативним процесом з прогресуючим розвитком лімфоми майже в 50% випадків. Лімфаденопатія в стадії предлімфоми зустрічається в 40% випадків, при цьому в процес залучаються основні внутрігрудні вузли, в той час як периферична аденопатия зустрічається значно рідше (в 10% випадків).

Ангіоіммунобластная лімфаденопатія супроводжується лихоманкою, генералізованою лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, поликлональной гіпер? Глобулінеміей, а також гемолітична анемія, позитивної при пробі Кумбса. Її не вважають злоякісним захворюванням, незважаючи на те що у 35% хворих вона трансформується в В-клітинну лімфому.

Захворювання, що характеризуються доброякісної і злоякісної проліферацією тканинних макрофагів (гістіоцити) або спеціалізованими клітинами, похідними клітин кісткового мозку, званими клітинами Лангерганса, отримали назву Гістіоцитоз, або гистиоцитоза X. Останнім часом цими термінами позначають ряд захворювань, в тому числі одно- і многоочаговостью еозинофільну гранульому, синдром хенд-Шюллер - Крісчен, хвороба Леттерера - Сиве і пухлина, представлену недиференційованими гистиоцитами. Відносно недавно стали вважати, що ідентифікація клітини Лангерганса в якості переважної в еозинофільної гранулеме вказує на прискорене зворотний розвиток цих синдромів.

Загальноприйнятим терміном для позначення еозинофільної гранульоми став термін «обумовлений клітинами Лангерганса (еозинофільний) гранулематоз». Термін «гистиоцитоз X» дещо застарів, тому що під ним мають на увазі спектр порушень, що відносяться як до еозинофільно гранулематозу, так і до злоякісного лімфопроліферативних захворювань.

Класична тріада синдрому хенд-Шюллер-Крісчен (екзофтальм, нецукровий діабет, деструкція кісток черепа) зустрічається у 25 / о хворих з багатоджерельної еозинофільної гранульоми, але може зустрічатися і при злоякісній лімфомі і саркоми. Хвороба Леттерера - Сиве, гострий клінічний синдром неясної етіології у дітей, проявляється гепатоспленомегалію, лімфаденопатією, геморагічним діатезом, анемією (як правило, несімейної), генералізованої гіперплазію тканинних макрофагів в різних органах. В даний час існує думка, що хвороба Леттерера - Сиве є незвичайну форму злоякісної лімфоми і відрізняється від еозинофільної гранульоми.

Гістологічно було виявлено, що гранулематоз, обумовлений клітинами Лангерганса, представлений скупченнями зрілих еозинофілів і власне клітинами Лангерганса. Останні відносяться до клітин кісткового мозку і в нормі розподілені серед епідермальних клітин шкіри і рідше в В-клеточноі зоні лімфатичного вузла, а також мозкового шару вилочкової залози. Клітини Лангерганса містять особливі цитоплазматичні гранули (гранули Бірбека), АТФ і? -нафтілацетатекстразу. Поверхневими маркерами служать антигени II класу головного комплексу гістосумісності (la-подібні) і Т6-антиген, експрессіруемий також на незрілі тімоціти кортикального шару вилочкової залози.

Одноочаговий еозинофільний гранулематоз- доброякісне захворювання дітей і підлітків, переважно хлопчиків. Іноді хворіють особи у віці 60-70 років. У цьому випадку з`являється солітарний остеолітичний вогнище в області стегна, черепа, хребців, ребер, іноді кісток малого тазу. Оскільки відповідні лабораторні аномалії при цьому практично не зустрічаються, діагноз одноочагового, обумовленого клітинами Лангерганса, гранулематоза встановлюють на підставі даних біопсії ділянки лізису кісткової тканини. Методом вибору при лікуванні служить висічення або вишкрібання ураженої тканини. У рідкісних випадках, коли рана розташована в недоступною області, наприклад в області шийних хребців, призначають опромінення в помірних дозах (300-600 рад). Після первинного сканування і радіографічного дослідження кісток з метою визначення стадії захворювання необхідно обстеження з 6-місячними інтервалами протягом 3 років. Якщо протягом 12 місяців після встановлення діагнозу додаткових порушень не реєструють, то подальший розвиток процесу малоймовірно.



Многоочаговий, обумовлений клітинами Лангерганса (еозинофільний) гранулематоз зазвичай зустрічається в дитячому віці. Він характеризується множинними ураженнями кісток, включаючи і не цілком типові, розташовані в області стоп і кистей.

Минущі або постійні прояви нецукрового діабету, обумовленого гранулематозним процесом в гіпоталамусі, відзначаються у 1/3 хворих, у 20% розвивається гепатомегалія, у 30% - спленомегалія і у половини відбувається вогнищеве або генералізоване збільшення лімфатичних вузлів. У процес можуть залучатися шкіра, жіночі статеві органи, ясна, легкі, вилочкова залоза. Діагностичну цінність має біопсія, оскільки лабораторні методи дослідження рідко допомагають встановити діагноз. Незважаючи на те що захворювання в цілому доброякісний, найбільш ефективним лікуванням служать невеликі або помірні дози метотрексату, преднізолону або, винбластина, що, як правило, супроводжується регресією процесуlt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!