Що таке лімфогранулематоз, пухлина лімфатичної системи, симптоми

Відео: Збільшення лімфатичних вузлів

Лімфогранулематоз - це первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи.

Відео: 18-річної Тираспільчанка Марині Гурдуз потрібна допомога

Лімфогранулематоз - це первинне пухлинне захворювання лімфатичної системи. Може зустрічатися в будь-якому віці, але пік захворюваності припадає на вік 16-30 років і старше 50 років. Чоловіки хворіють в 1,5-2 рази частіше, ніж жінки.

Морфологічним субстратом лімфогранулематозу є поліморфноклеточная гранульома, утворена лімфоцитами, ретикулярних клітинами, нейтрофілами, еозинофілами, плазматичними клітинами і фіброзної тканиною.

Гістологічно в Лімфогранулематозная вузлі виявляються специфічні клітини Березовського-Штернберга.

Клінічна картина лімфогрануломаотза

Клінічну картину захворювання визначає переважне ураження того чи іншого органу або системи. У зв`язку з цим симптоми лімфогранулематозу можуть бути самими різноманітною.

Збільшення лімфовузлів шиї, середостіння, в паху, під пахвами

Найчастіше хвороба починається з збільшення лімфатичних вузлів шиї (В 60-75% випадків). На перших порах (спочатку праворуч) лімфаденопатія не супроводжується порушенням загального самопочуття хворого. Величина лімфатичних вузлів може коливатися від гороху, квасолі до чоловічого кулака. Змінюються розмір і форма шиї, що помічає сам хворий або оточуючі. При пальпації лімфатичні вузли безболісні, на ранніх стадіях хвороби еластичноїконсистенції, рухливі, не спаяні між собою і з навколишніми тканинами, шкіра над ними не змінена. Локальне ураження лімфатичних вузлів може зберігатися тривалий час - до 6-8 міс. З прогресуванням захворювання до процесу залучаються нові вузли або їх групи.

На другому місці за частотою ураження варто збільшення лімфатичних вузлів середостіння і пахових областей (15-20%) - на третьому місці - пахвових областей (10-15%). Збільшені лімфатичні вузли пахвових і пахових областей хворі нерідко виявляють самі.

Збільшення лімфатичних вузлів середостіння визначається випадково при флюорографії або проявляється кашлем, задишкою та симптомами здавлення верхньої порожнистої вени, рідше - болями за грудиною. У 5-10% хворих захворювання починається гостро: з лихоманки, нічних потів, швидкого схуднення, слідом за чим збільшуються лімфовузли. Захворювання супроводжується ранньої лейкопенією і анемією. Такий варіант характеризується поганим прогнозом з коротким терміном життя хворих. У розгорнутий період хвороби можливе ураження всіх лімфоїдних органів, а також всіх органів і систем.

Поразка селезінки, печінки, шлунково-кишкового тракту

поразка селезінки спостерігається у 65-70% хворих. Зазвичай селезінка залучається до процесу при його генералізації. Розміри її бувають різними, але ніколи не досягають величезних, таких як при мієлолейкозі. Зустрічаються так звані селезінкові варіанти лімфогранулематозу, коли лімфатичні вузли не збільшені або їх збільшення незначне.

Печінка втягується в патологічний процес у 40% хворих.

Шлунково-кишковий тракт уражається вдруге або в результаті здавлення або проростання пухлини з уражених лімфатичних вузлів.

ураження легень

Досить часто при лімфогранулематозі уражаються легені. У цих випадках в легеневої тканини при рентгенологічному дослідженні виявляються окремі осередки або дифузні інфільтрати, іноді з розпадом і утворенням порожнин.

Нерідко в поєднанні з ураженням легень в процес втягується плевра. При цьому має місце випітної плеврит з наявністю в рідині клітин Березовського-Штернберга.

поразка кісток

З кісткової тканини найбільш часто вражаються хребці, потім грудина, кістки тазу, ребра, рідше - трубчасті кістки. Залучення до процесу кісток супроводжується болями.

ураження центральної нервової системи

Може також дивуватися центральна нервова система, особливо спинний мозок, відзначається залучення в патологічний процес шкіри.

Характерні симптоми лімфогрануломаотза

лихоманка завжди супроводжує хворобу і в деяких випадках на ранніх стадіях протягом щодо тривалого часу є єдиним її ознакою. Температурна реакція може бути різноманітною, але в більшій кількості випадків лімфогранулематозу властивий її хвилеподібний характер. Лихоманка супроводжується ознобами і проливними нічними потами. Добові коливання температури досягають 1-2 С.

Лихоманка на перших порах добре купірується индометацином і бутадионом, потім ці препарати перестають допомагати.

Кожний зуд зустрічається приблизно у 25-30% хворих на лімфогранулематоз. Він буває локалізованим над областю збільшених лімфатичних вузлів або генералізованим, болісним, позбавляючи хворого сну, апетиту, приводячи часом до психічних розладів. На шкірі видно сліди расчесов, явища дерматиту.

У період розпалу хвороби або в термінальній стадії хворі втрачають масу тіла, худнуть, наростає кахексія. Лімфатичні вузли набувають плотноеластіческую консистенцію, спаяні між собою, погано рухливі, але ніколи не нагноюються.

Специфічних змін з боку крові не відзначається. Можуть бути нейтрофільнийлейкоцитоз, еозинофілія, тромбоцитоз. На пізніх стадіях - ознаки анемії, лейкопенія, тромбоцитопенія з геморагічним діатезом. Ці зміни з боку крові бувають обумовлені як самим захворюванням, так і результатом променевої хіміотерапії. ШОЕ підвищується помірно.

діагноз лімфогранулематозу

Діагноз лімфогранулематозу базується на характерній тріаді: збільшення лімфатичних вузлів, лихоманка і свербіж шкіри.

Діагноз вважається достовірним при морфологічному його підтвердженні - виявленні в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга.

У діагностично важких випадках при збільшенні лімфатичних вузлів середостіння або черевної порожнини слід вдатися медіастіноскопію і лапароскопії з прицільною біопсією або торакотомии і лапаротомії.

Для дослідження парааортальних і заочеревинних лімфатичних вузлів використовується лімфографія, при виявленні процесу в кістках - радіоізотопне дослідження з технецием. Радіоізотопне дослідження з талієм дозволяє визначити поширення процесу по лімфатичних вузлах і органам, розташованим вище діафрагми.

Збільшення лімфатичних вузлів у грудній і черевній порожнинах виявляється за допомогою ультразвукової, комп`ютерної та ядерно-магнітної томографії.