Лімфогранулематоз
Відео: Лімфома Ходжкіна (лімфогранулематоз) - інтерв`ю професора А.В. Півник
- злоякісне пухлиноподібне захворювання лімфоїдної тканини, що має типову морфологічну картину (утворення гранульом, поява клітин Березовського-Штеберга) і характеризується схильністю до метастазування по лімфатичній системі у внутрішні органи.Основні клінічні прояви
Клініка лімфогранулематозу різноманітна. Перший прояв захворювання - збільшення лімфатичних вузлів (шийних, надключичних, середостіння). У окремих хворих захворювання починається з ізольованого ураження парааортальних лімфовузлів. Хворі відзначають біль у ділянці нирок, частіше в нічний час. Дещо рідше лімфогранулематоз починається гостро з вираженою лихоманки, нічної пітливості, швидкого зниження маси. У цьому випадку збільшення лімфатичних вузлів з`являється на більш пізніх етапах розвитку захворювання. В період розгорнутого захворювання можливе ураження практично будь-яких внутрішніх органів і систем. Часто відзначається спленомегалія, уражається кісткова система (хребці, ребра, грудина, кістки тазу), легкі, плевра, нервова система, шкіра Шкіряний свербіж при лімфогра нулематозе спостерігається у третини хворих. В термінальному періоді захворювання можливе ураження печінки з розвитком жовтяниці, нирок. Нерідко відзначаються вірусні інфекції, грибкові ураження, туберкульоз. Часто в процес втягується кишечник. При цьому виникають болі в животі, пронос, порушення всмоктування. Слід зазначити, що виживаність хворих при лімфогранулематозі визначається виразністю клінічних симптомів. Так, при відсутності симптомів інтоксикації тривалість хвороби може бути невизначено великий, а з моменту їх появи тривалість захворювання складає півтора-два роки.
Класифікація
Виділяють наступні стадії захворювання: I - локальная- II - регіонарная- III - генералізованная- IV - дисемінована.
Кожна стадія ділиться на дві підгрупи в залежності від відсутності (А) або наявності (Б) одного або декількох загальних симптомів захворювання: лихоманки до 38 ° С і більше, свербежу, проливних нічних потів, падіння маси тіла більш ніж на 10%.
Морфологічні варіанти лімфогранулематозу: 1) лімфогістіоцітарний- 2) модулярних склероз- 3) змішано-клітинний варіант 4) варіант з лімфоїдним виснаженням.
діагностичні критерії
Клінічні - збільшення лімфатичних вузлів, лихоманка, нічні поти, швидке схуднення, свербіж шкіри, ознаки ураження легень, плеври, селезінки, кісток.
Морфологічні - виявлення клітин Березовського-Штернберга в пунктаті лімфовузла, поява клітин Ходжкіна, освіту в лімфовузлах поліморфно-клітинних гранульом.
Приклади формулювання діагнозу
1. Лімфогранулематоз, I А стадія, лімфогістіоцитарні варіант.
2. Лімфогранулематоз, III Б стадія, змішано-клітинний варіант. Аутоімунна гемолітична анемія. Амілоїдоз нирок.
3, Лімфогранулематоз, IV Б стадія, варіант з лим-фоідним виснаженням. Перфорація кишечника. Екссу-датівная плеврит.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
