Ангіоміоліпома лівої і правої нирки
Ангіоміоліпома нирки - це складне новоутворення, в назві якого відображені всі тканини його утворюють. Воно складається з кровоносних судин ( «ангио»), гладких м`язів ( «міо») і жирової тканини ( «ліпома»). Пухлина доброякісна, в переважній більшості випадків (80%) виникає спорадично (не носить регулярного характеру).
Середній вік «носіїв» становить 43 роки. У жінок захворювання зустрічається в 4 рази частіше, ніж у чоловіків. Спорадична (або ізольована) ангіоміоліпома нирки зазвичай носить поодинокий характер.
Решта 20% випадків пов`язані з генетичними захворюваннями - факоматозах. Лідером тут є туберозний (бульбові) склероз. Синдром Гіппеля-Ліндау і нейрофіброматоз також можуть спровокувати ангіоліпому нирки. Такі пухлини мають вроджену природу і діагностуються в дитячому віці, як правило, до 10 років. Характерним тут є:
- великий розмір;
- численність;
- поразка обох нирок;
- немає «жіночого переваги».
Оскільки генетично провокуються види пухлин не характерні для більшості людей (не є «народними»), мають специфічну клінічну картину і лікування, далі в статті піде мова про спорадическом типі новоутворень.
причини
Причини виникнення спорадичною ангіоміоліпоми не зовсім ясні. Немає чіткого розуміння і причин локалізації новоутворення. Чому виникає ангіоміоліпома лівої нирки або діагностується ангіоміоліпома правої нирки - лікарі відповісти не можуть.
Провокуючими факторами вважаються:
- хронічні хвороби нирок;
- гормональні порушення, в тому числі при вагітності або патологічному клімаксі;
- наявність новоутворень в інших органах;
- спадкова схильність.
Ефективна профілактика неможлива ніякими засобами, оскільки занадто варіативні і «розмиті» причинно-наслідкові зв`язки між хворобою і способом життя хворого.
клінічна картина
Дослідження показують, що симптоми, прогноз і лікування захворювання тісно пов`язані з розміром новоутворення. Умовно поділяють ангіоміоліпоми до 4 см і більше 4 см. Маленькі пухлини практично не дають симптоматики, діагностуються випадково - в процесі досліджень черевної порожнини.
Освіти більше 4 см можуть проявлятися наступними симптомами:
- болю в животі, спині, в боці;
- відчуття стороннього тіла всередині живота;
- високий тиск;
- блювота або нудота;
- кров у сечі (гематурія);
- інфекції сечовивідних шляхів;
- ниркова недостатність;
- підвищена температура.
Розрив судин пухлини тягне забрюшинное кровотеча, для якого характерні:
- біль в животі без чіткої локалізації;
- біль в кістках і суглобах;
- запаморочення, блідість;
- жовтушність склер і шкіри;
- тахікардія, різке падіння артеріального тиску;
- втрата свідомості.
Розрив судин може статися, хоча і рідко, у «маленькій» ангіоміоліпоми. Для великих пухлин - це найважче ускладнення (особливо при швидкому зростанні пухлини), яке спостерігається у 50% пацієнтів і часто веде до смерті хворого.
лікування
Існує кілька принципових моментів:
- Новоутворення менше 4 см, яка не «дає» симптомів і швидкого зростання, не слід «чіпати». Наказано спостереження раз в рік-півроку.
- Слід виключити злоякісність освіти. З цією метою проводяться гістологічні дослідження тканин пухлини.
- Лікування повинно мати на меті збереження функції нирок.
- Народними засобами лікувати заборонено.
Консервативне лікування полягає в проведенні ангіографічної або супер селективної емболізації судин, які «живлять» пухлина. Це досить ефективний метод, який дозволяє не тільки зупинити зростання, але і зменшити розмір новоутворення. При неоперабельности хворого - це єдиний спосіб лікування.
Оклюзію (закривання) судини проводять спеціальними речовинами або металевою спіраллю за допомогою катетера, контрастного матеріалу (внутрішньовенно, крапельно), під візуальним рентген-контролем кровотоку. Якщо проведення емболізації недоцільно, вдаються до органосохраняющей хірургії.
Хірургічне лікування включає в себе:
- Кріотерапію. Руйнування (абляція) новоутворення за допомогою почергового «заморожування» і «відтавання». В результаті цих маніпуляцій клітини пухлини знищуються, при повному збереженні здорових тканин. Операція проводиться довгими голками через проколи.
- Вилущування (енуклеація). Тканини нирки і оболонку пухлини поділяють, після чого новоутворення видаляють разом з оболонкою.
- Резекція - видалення пухлини і частково нирки.
- Видалення пухлини і ураженого органу.