Велика печінку і асцит при хворобі бадда - кіарі
Хвороба і синдром Бадда - Кіарі розвивається в результаті облітерації Надпечінкова вен або короткого сегмента нижньої порожнистої вени. Закупорка може бути самостійною (хвороба Кіарі) або супроводжувати інші захворювання - лейкозу, дрепаноцітозу, пароксизмальної нічний гемоглобинурии, запальних захворювань кишечника (синдром Кіарі). Латентна стадія хвороби практично не діагностується.
Клінічна картина і діагностика хвороби Бадда - Кіарі
Найбільш часті ознаки хвороби Бадда - Кіарі - велика печінку і асцит. Печінка, завжди збільшена в розмірах, може досягати правої клубової області і зліва опускатися нижче пупка. Нижній край її твердий і гострий, консистенція щільна.
Гепатомегалия поєднується з болями в правому підребер`ї і асцитом. Асцит швидко стає значним і рецидивує після парацентезу. Асцитичної рідина світла, бідна клітинами і білком. Є також виражені набряки, рецидивний плевральнийвипіт, болі в животі.
Прогресування захворювання призводить до смерті внаслідок печінкової недостатності, шлунково-кишкових кровотеч або інтеркурентних інфекцій.
Діагноз уточнюється в хірургічному стаціонарі за допомогою кавографія і ретроградної надпеченочной флебографії.
Лікування хвороби Бадда - Кіарі хірургічне - накладають портокавальний анастомоз.
І.І.Гoнчapік
