Кавернозна гемангіома
Кавернозна гемангіома - це вада розвитку судин шкіри, підшкірної клітковини або підлягають м`яких тканин. Крім вен в освіті гемангіоми можуть брати участь капіляри і лімфатичні судини. Кавернозна гемангіома виглядає як пухлиноподібне утворення м`якої, губчастої консистенції. Іноді вона поєднується з варикозним розширенням вен, артеріовенозними свищами і палючий невусів. Синоніми: haemangioma cavernosum, пещеристая гемангіома, кавернома.Епідеміологія
вік
Кавернозні гемангіоми виявляють у дітей, але при народженні вони не видно.
анамнез
Скарг зазвичай немає, за винятком косметичного дефекту. Можливо порушення функцій гіпертрофованої кінцівки.
фізикальне дослідження
шкіра
Елементи висипу. Пухлиноподібнеосвіта м`яких тканин, куполоподібної або дольчатое (що складається з окремих вузлів), з розмитими межами (рис. 8-16). Розміри - найрізноманітніші. Якщо гемангіома прилягає до епідермісу, її поверхня стає бородавчастої.
Колір. Часто не відрізняється від здорової шкіри. Вузли - синюшні або фіолетові. Пальпація. Буває болюча. При натисканні утворюється швидко зникає ямка.
Клінічні форми
• Судинна гамартома. Аномалія розвитку - кавернозна гемангіома, розташована глибоко в м`яких тканинах і супроводжується набряканням або збільшенням кінцівки. При ураженні скелетних м`язів можлива їх атрофія. При огляді виявляють розширені звиті вени і артеріовенозні свищі.
• Синдром Кліппеля-Треноне. Кавернозна гемангіома в поєднанні з гіпертрофією кісток і м`яких тканин. При огляді виявляють збільшення кінцівки, варикозне розширення вен, артеріовенозні свищі і палаючий невус. Може поєднуватися з іншими вадами розвитку - лінійним епідермальний невус, синдактилією і полідактилія.
• Блакитний пухирчастий невус. Хворобливе пухлиноподібнеосвіта синього кольору, м`якої консистенції, розміром від кількох міліметрів до кількох сантиметрів, розташоване в дермі і підшкірній клітковині. Можлива підвищена пітливість в області гемангіоми. Кавернозних гемангіом зазвичай багато, вони розташовуються на плечах і тулуб, а також в шлунково-кишковому тракті, де служать джерелом шлунково-кишкових кровотеч. • Синдром Мафуччі. Поєднання множинних кавернозних гемангіом з хонд-родісплазіей, яка проявляється деформацією кісток і енхондромамі (жорсткі вузлики на пальцях рук і ніг). Деякі з гемангіом виглядають так само, як при блакитному пухирчас невуси.
діагноз
Досить клінічної картини. Діагноз підтверджують за допомогою ангіографії.
додаткові дослідження
Патоморфологія шкіри Великі порожнини, вистелені сплощеним ендотеліальними клітинами і заповнені кров`ю. В освіті кавернозной гемангіоми можуть брати участь вени, капіляри і лімфатичні судини.
Перебіг і прогноз
Ускладнення кавернозної гемангіоми - виразка, кровоточивість, рубцювання, вторинні інфекції, а при великих розмірах гемангіоми - серцева недостатність з високим серцевим викидом. Депонування і руйнування тромбоцитів може привести ктромбоцітопеніі (синдром Казабаха- Меррітт). При локалізації на слизовій рота, глотки і гортані кавернозна гемангіома може ускладнювати прийом їжі і дихання, а при локалізації поруч з очима, наприклад на повіках, можливі порушення зору і навіть сліпота.
лікування
Основний метод - механічний (тиснуть пов`язки, еластичні панчохи, пневматична компресія). При великих гемангіомах або порушення функцій внутрішніх органів - висічення гемангіоми або емболізація. Застосовують також великі дози кортикостероїдів (всередину) і інтерферон а.
Малюнок 8-16.
Кавернозна гемангіома
. Велике м`яке пухлиноподібне утворення, розташоване в дермі і підшкірній клітковині. Фіолетове забарвлення обумовлена розширеними судинами верхніх шарів дерми. Для кавернозних гемангіом характерна полушаровидная формаПоділитися в соц мережах:
Схожі
