Прогресуючі м`язові дистрофії

Дана група захворювань характеризується прогресуючою м`язовою слабкістю, атрофією м`язів, руховими порушеннями і має спадкову обумовленість.

Міопатії - нервово-м`язові захворювання, що характеризуються прогресуючим розвитком первинного дистрофічного або вторинного (денерваціонние) атрофічного процесу в скелетних м`язах, що супроводжується м`язовою слабкістю і руховими порушеннями. В основі спадкових міопатії лежать первинні обмінні порушення і розлади мікроциркуляції в м`язовій тканині. Зазвичай при міопатії рухові порушення розвиваються поступово. Спочатку у дитини з`являється слабкість у верхніх або нижніх кінцівках. В одних випадках патологічний процес може починатися з м`язів тазового пояса, в інших - з плечового. Форми з переважанням ураження мускулатури тазового пояса, а також спини і ніг характерні для дітей молодших возрастов.В разі переважання патологічного процесу в м`язах плечового пояса уражаються м`язи плеча і лопатки.

Поразка м`язів тазового пояса розвивається в дошкільному або шкільному віці. У дітей рано з`являється стомлюваність при ходьбі, бігу, виникають труднощі при підйомі по сходах. Хлопці часто падають. На перше місце виступають розлади рухів і видимі атрофії, пізніше поряд з атрофіями м`язів тазового пояса відзначається гіпертрофія литкових м`язів (збільшення в обсязі), яка залежить від відкладення жиру і розростання сполучної тканини в них. Ноги в таких випадках набувають форму пляшок.

Дуже характерно вставання хворого з сидячого положення. Дитина стає на карачки, спираючись об підлогу долонями і стопамі- потім відриває долоні від статі і випрямляється до вертикального положення (рис. 66). особливо типова

Мал. 66.

Способи вставання дітей при Міопатичні атрофії

Відео: Прогресуюча м`язова дистрофія.

хода міопатії зі слабкістю м`язів тазового пояса і ніг. Хворі ходять, виставляючи вперед живіт, відкидаючи тулуб назад і перевалюючись з боку в бік. Таку ходу називають "качиної". Сила м`язів в атрофованих кінцівках різко знижена.

Міопатія мускулатури плечового пояса частіше зустрічається в юнацькому віці. Поразка м`язів кінцівок буває симетричним. В результаті атрофії лопаткових м`язів лопатки випирають назад і піднімають догори. Плечі опущені вниз (рис. 67). Сила м`язів різко знижена, в результаті чого руху не можуть, швидко настає втома. При ходьбі хворі нахиляють корпус вперед, щоб додати стійкість голові. У цьому випадку м`язи передпліччя і дельтовидні піддаються гіпертрофії. Характерно ураження лицьових м`язів. Особа своєрідно змінюється, губи стають товстими, повіки не-

Відео: Слава Данилов, 12 років, прогресуюча м`язова дистрофія

Мал. 67.

Спинальная прогресивна м`язова атрофія

щільно закривають очі, лоб гладкий. Хворі не можуть надути щоки, свиснути, наморщити лоб.

Патогенез. Існує наскільки гіпотез патогенезу цих захворювань. Найбільш вірогідною вважають теорію дефектних мембран. Відповідно до цієї теорії в основі патогенезу лежать порушення структури клітинних мембран і ендоплазматичної мережі. У зв`язку з їх підвищеною проникністю відбувається "витік" в кров різних речовин з м`язів (амінокислот, вуглеводів, креатину, ферментів і ін.).

При міопатії відзначені зміни з боку симпатичної нервової системи та ендокринної системи.

Прогресуючий перебіг хвороби призводить поступово до повної інвалідизації хворого. Описані випадки, коли хвороба на роки припиняється, а потім в результаті перенесених інфекцій, а іноді і без видимих причин знову прогресує.

Педагогічні заходи. Велике значення набувають педагогічні заходи з такими дітьми, які в ряді випадків обмежені в рухах, а іноді змушені лежати в ліжку, не маючи можливості спілкуватися з дитячим колективом. Природно, що коло інтересів у них звужений, характер змінюється, з`являються похмурість, недовірливість, депресія, примхливість. У цих випадках необхідна організація індивідуальних занять. Педагогу слід, крім формування знань і навичок з окремих предметів програми, приділяти велику увагу психотерапії, піднімаючи психічний тонус хворої дитини.

Міатонія - синдром вродженої генералізованої гіпотонії або атонії м`язів. Хвороба впервь1е описана німецьким вченим Г. Оппенгейма. Виражається в зниженні м`язового тонусу, що буває помітно вже в перші дні життя дитини. У цих випадках відсутні ті руху, які властиві новонародженим. Діти лежать нерухомо в ліжечку, не піднімаючи рук і ніг. Якщо м`язи уражаються в повному обсязі, то руху дітей бувають повільними, млявими. Зниження м`язового тонусу сильніше виражено в ногах (рис. 68), потім в тулуб, руках і м`язах шиї. Іноді страждають м`язи міжреберні і діафрагми. Лише мускулатура особи залишається збереженою. Сухожильні рефлекси відсутні або знижені. Через різке зниження м`язового тонусу обсяг пасивних рухів збільшується. Кінцівкам і тулубу можна надати будь-яке положення: ногу можна закидати за шию, тулуб зігнути під гострим кутом і т. Д.

Надалі моторика поліпшується. Із запізненням на 2 - 3 роки хворі починають сидіти, піднімати голову, а до 7 - 8 років - ходити.

Розлади інтелекту не відзначається.

Етіологія захворювання різноманітна. У зв`язку з тим, що тонус м`язів забезпечується рефлекторно, міатонія може бути пов`язана з вродженою недостатністю або поразкою аферентних систем (провідні шляхи і центри глибокої чутливості), тоногенная систем і центрів спинного мозку, стовбура головного мозку і підкіркових вузлів, мотонейронів передніх рогів спинного мозку , рухових нервових волокон і самих м`язів. Генералізований синдрому може бути обумовлена затримкою розвитку чи незрілістю всього комплексу утворень нервової і м`язової систем, що беруть участь в забезпеченні м`язового тонусу.

Педагогічні заходи. Інтелект дітей не страждає, але так як вони відвідувати школу в перші роки не можуть, необхідне індивідуальне навчання. Діти відчувають себе неповноцінними через фізичного дефекту. Вони уникають дитячого суспільства, стають дратівливими, уразливими, плаксивими, і тільки правильний виховний підхід може позбавити дитину від розвитку почуття власної неповноцінності.

Атаксія при спадкових захворюваннях. Хвороба має спадковий характер. Частіше хворіють особи чоловічої статі. Сімейна атаксія Фридрейха проявляється в період від 6 до 15 років. Раннім симптомом є дискоординація рухів (атаксія), яка починається з ніг і поступово поширюється на руки і весь тулуб. Хода стає невпевненою: хворі йдуть, широко розставляючи ноги, розкидають їх в сторони, вдаряють підошвою об підлогу, гойдаються з боку в бік. Нестійкість і не-

Відео: Моя перша перемога (при діагнозі прогресуюча м`язова дистрофія в формі дюшено)

Мал. 68.

Вроджена слабкість м`язів

Слабкість мускулатури більш виражена в нижніх кінцівках, деаочка пересувається за допомогою рук

впевненість відзначаються і при стоянні. При розвитку атаксії в руках з`являються неточність рухів, ніяковість, змінюється почерк. Іноді зміна почерку у школяра може бути початковим симптомом розвивається атаксії. При наростанні хворобливих явищ лист взагалі стає неможливим.

Коли захворювання поширюється на м`язи тулуба, шиї та обличчя, розбудовуються мова і міміка. Мова стає монотонної, повільної, толчкообразной, переривчастої, німо-дулірованной, деякі слова вимовляються тихо, повільно, інші - швидко, з вигуком. М`язовий тонус різко падає (гіпотонія). З`являється ністагм і тремтіння в руках. На початку атаксії зникають колінні і ахіллове рефлекси і з`являється патологічний рефлекс Бабінського.

До найбільш характерних симптомів відносять зміна скелета у вигляді викривлення хребта і деформації стоп (стопа Фридрейха), при якій спостерігаються різке поглиблення склепіння і неправильне положення пальців. У гомілковостопному суглобі стопа повернута всередину.

Частково відзначаються розлади глибокої чутливості, зниження м`язового тонусу, порушення стереогноза, вібраційної чутливості і ін.

Захворювання в більшості випадків повільно прогресує. Рухи з часом все більше і більше обмежуються, і хворий стає прикутим до ліжка. Інтелект хворих поступово знижується. Перебіг хвороби хронічний.

Крім сімейної атаксії Фридрейха, для якої характерно переважно ураження бічних і задніх стовпів спинного мозку, виділяють спадкову мозжечковую атаксія П`єра Марі з ураженням мозочка і кори великих півкуль. Остання характеризується зниженням сили в м`язах кінцівок (частіше ніг), спастичних підвищенням м`язового тонуса- нерідкі птоз, парез відвідного нерва. Досить часті зниження гостроти зору і звуження полів зору. Ознаки ураження глибокої м`язово-суглобової чутливості практично не виявляються. Інтелект, як правило, знижений.

Велике значення мають спеціальні лікувально-фізкультурні заняття, а також організація з такими дітьми навчальних занять за індивідуальним планом.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!