Кальціфілаксію

Кальціфілаксію - це синдром, який проявляється прогресуючим некрозом шкіри через відкладення солей кальцію в стінках дрібних і середніх судин. Кальціфілаксію зазвичай спостерігається при хронічній нирковій недостатності і гиперпаратиреозе. Спочатку з`являються осередки ішемії неправильної форми, потім починається виразка підшкірної клітковини, дерми і епідермісу, розвивається гангрена. Нерідкі вторинні інфекції, сепсис.

Синоніми: calciphylaxia, кальцергія.

Епідеміологія і етіологія

Підлога

Чоловіки і жінки хворіють однаково часто.

вік

Середній і літній.

Фактори ризику

Хронічна ниркова недостатність (уремія), цукровий діабет, СНІД.

анамнез

скарги

Навіть свіжі вогнища дуже болючі.

Загальний стан

У багатьох хворих - цукровий діабет. Хронічна ниркова недостатність: кальціфілаксію часто виникає після того, як хворих переводять на гемодіаліз або пе-рітонеальний діаліз.

фізикальне дослідження

шкіра

Елементи висипу. Вогнища ішемії - плями, мармуровий малюнок шкіри (рис. 16-4А). Надишем-мізірованной шкірою іноді утворюються бульбашки. Згодом - некроз епідермісу і дерми, відторгнення некротизованих тканин і утворення виразки (рис. 16-4Б). Якщо приєднується вторинна інфекція, можливі флегмона і сепсис. Колір. Спочатку - темно-червоний, синюшний, фіолетовий. Потім зона інфаркту стає чорною. Протягом декількох тижнів або місяців осередки поступово розширюються.

Пальпація. Якщо немає сенсорної нейропатії, навіть свіжі вогнища надзвичайно болючі. Тканини ущільнені. Ділянки некрозу не мають чітких меж. Локалізація. Дистальні відділи кінцівок, найчастіше - ікри і латеральна поверх- ню гомілок. Живіт, сідниці. Пальці рук. Головка статевого члена.

Диференціальний діагноз

Хворобливі вогнища ішемії Паннікуліт- васкуліти- ліпоїдний некробіоз- дистрофічний кальциноз шкіри (звапніння рубців, фібром, кіст) - метастатичний кальциноз шкіри (звапніння дерми, але не підшкірної клітковини) - системна склеродермія- атероембо-лія- облітеруючий атеросклероз- ДВС-синдром (блискавична пурпура) - гангренозна піодермія- варфаріновий некроз, гепариновий некроз- кладоспоріоз- флегмона, викликана Vibrio vulnificus- гнильна флегмона.

додаткові дослідження

Біохімічний аналіз крові

Азотемія. Твір кальцій х фосфор, як правило, підвищений. (Перемножуємо сироваткові концентрації кальцію і фосфатів, виражені в мг%. Високим вважається твір вище 70).

Паратіреойдний гормон

Як правило, рівень гормону в крові підвищений.

посів

Дозволяє виключити вторинну інфекцію.

Патоморфологія шкіри Показана інцизійна біопсія. Звапніння медії дрібних і середніх артерій шкіри і підшкірної клітковини. В просвіті судин - фібринові тромби. Ішемія призводить до некрозу жирової тканини (жирових часточок і сполучнотканинних прошарків). В підшкірній клітковині - пухкі інфільтрати з лімфоцитів і гістіоцитів.

рентгенографія

Видно обвапнені дрібні і великі судини ураженої кінцівки.

Малюнок 16-4А.

кальціфілаксію

. Велика виразка на правій ікрі, невелике вогнище некрозу - на лівій. Ишемизированную шкіра навколо виразок бліда, з ліловими плямами. Фломастером обведений весь вогнище ураження - підшкірна клітковина в його межах ущільнена. У хворої - цукровий діабет і хронічна ниркова недостатність

діагноз

Ниркова недостатність в анамнезе- характерна клінічна картина-підвищений рівень ПТГ, високе твір кальцій х фосфор результати біопсії шкіри.

патогенез

Патогенез вивчений недостатньо. Першовідкривач кальціфілаксію Г. Сельє визначив її як придбане стан підвищеної чутливості організму до кальцію. В експериментах на тваринах показано, що в розвитку кальціфілаксію беруть участь два фактори - сенсибилизирующий і дозволяє. У відповідь на дію дозволяє фактора відбувається відкладення солей кальцію в тканинах. У людини кальціфілаксію розвивається при хронічній нирковій недостатності, вторинному гіпер-паратіреозе, високому творі кальцій х фосфор. Вирішуючими факторами служать кортикостероїди, інфузія альбуміну, в / м ін`єкції тобрамицина, комплекс декстран-залізо, кальцієва сіль гепарину, препарати вітаміну D, імунодепресанти.

Перебіг і прогноз

Як правило, захворювання поступово прогресує, незважаючи на лікування. Через ішемії тканин і приєднання вторинної інфекції виникають сильні болі. На пізніх стадіях гангрена пальців або статевого члена може призвести до їх самоампутації. Захворювання часто ускладнюється флегмоною і сепсисом. В цілому, прогноз несприятливий, летальність дуже висока.

лікування

Основні принципи: рання діагностика, лікування ниркової недостатності, резекція паращитовидних залоз, висічення нек-ротізірованних тканин. Уникають корти-костероідов і інших провокуючих чинників.

Консервативне лікування Висока твір кальцій х фосфор. Призначають всередину кошти, що зв`язують фосфати. У хворих, які перебувають на гемодіалізі або перитонеальному діалізі, знижують рівень кальцію в крові, зменшуючи концентрацію кальцію в діалізірующего розчині.

Антибіотики. Необхідні при вторинних інфекціях. Ниркова недостатність. Діаліз.

Хірургічне лікування Висічення некротизованих тканин. Видаляють всі некротизовані тканини і закривають рану розщепленим шкірним клаптем.

Резекція паращитовидних залоз. Ефективна при вторинному гіперпараті-реозе. Чим раніше проведена операція, тим краще.

Ампутація. Показання: велика гангрена, важкі інфекційні ускладнення, нестерпний біль, не усуваються анальгетиками.

Трансплантація нирки. У ряді випадків досить ефективна.

Малюнок 16-4Б.

кальціфілаксію

. Та ж хвора, великий план. По краях виразки йде освіту струпа. Виразка глибока, проникає в підшкірну клітковину, дуже болюча. При посіві виділень виділена Xanthomonas maltophilia. Шкіра навколо виразки ишемизированную, чергування блідих і лілових ділянок створює сітчастий малюнокlt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!