Характерні особливості розвитку мультікістоз нирок
Зміст:- Етіологія і патогенез розвитку мультікістоз нирок
- Як проявляється дисплазія нирок
- Діагностика і лікування мультікістоз нирок
Мультікістоз нирки - це рідкісне захворювання, при якому спостерігається заміщення здорових тканин органу кістозними утвореннями. Кістозні утворення можуть мати різні розміри. Кожна окрема кіста являє собою невеликий мішок з тонкими стінками, який заповнений рідиною. Мультікістоз нирки може бути як одностороннім, так і двостороннім. Варто зауважити, що мультікістоз в даний час може бути діагностований навіть у майбутньої дитини під час вагітності жінки.
Двосторонні Мультікістозная дисплазії нирок є найбільш складними і небезпечними, так як поступове переродження здорових тканин призводить до повної ниркової недостатності, тому шансів на відновлення здоров`я хворих дітей без трансплантації органу немає. У цьому випадку лікарі дивляться, вражена одна нирка або обидві, причому в другому випадку, як правило, рекомендується переривання вагітності.
Етіологія і патогенез розвитку мультікістоз нирок
Причини появи мультікістоз нирок в даний час вивчені недостатньо добре, так як це захворювання є рідкісним. Основна група ризику представлена дітьми чоловічої статі, так як мультікістоз нирок у хлопчиків зустрічається приблизно в 3 рази частіше. Вважається, що розростання кіст є наслідком генетичного збою, при якому спостерігається неправильне формування ниркових тканин. У нормальному стані нирки формуються з середньої частини зародкового листа, причому під час формування цього органу зазнає значних змін 3 рази. Порівняно недавно було виявлено, що дисплазія нирок плода розвивається через вроджену аномалії розвитку, що характеризується відсутністю повного злиття електорнні і секреторного відділу. Нерідкі випадки, коли цю патологію розвитку супроводжують значні вроджені дефекти сечоводів і миски.
Патогенез розвитку мультікістоз нирки в даний час вивчений досить добре. Основною причиною утворення міхурів-кіст, наповнених рідиною, є порушення відтоку сечі з особливих ниркових трубочок. Як правило, подібне порушення є наслідком недорозвиненості цих елементів. Надалі порожнину трубочки значно розширюється, що призводить до появи кісти. Розвиток захворювання провокує звуження просвіту сечоводу, але в деяких випадках може спостерігатися повне перекриття відтоку сечі. Цей процес супроводжується появою нових кіст і збільшенням органу в розмірі. Надалі також можуть з`явитися ускладнення у вигляді нагноєння кіст.
У разі посилення перебігу хвороби функція органу може бути повністю порушена. Однак потрібно також відзначити, що при збереженні в нирках значної кількості здорових тканин може проводитися операція з видалення кіст, що дозволяє зберегти життя хворому в 33% випадків. За умов стрімкого розвитку дисплазії нирки балія повністю деформується і звужується до невеликого просвіту.
Повернутися до спискуЯк проявляється дисплазія нирок
Симптоми і їх прояви багато в чому залежать від того, залучені в патологічний процес обидві нирки або тільки одна. Крім того, гострота клінічних проявів може залежати від того, чи є повне переродження тканин або ж функція нирки певною мірою зберігається.
При ураженні однієї нирки у дитини є хороші шанси на виживання, а проведення пункції або видалення ураженого органу дозволяє усунути загрозу для життя. Нерідко при незначній кількості кіст симптоми можуть довгий час не проявлятися, і дитина буде відчувати себе абсолютно здоровим. Однак в подальшому збільшення нирки в розмірах і приєднання застійних процесів може спровокувати такі прояви хвороби:
- ниючі болі в черевній порожнині і попереку;
- різкі больові напади;
- порушення стільця;
- запаморочення;
- стійко-підвищений артеріальний тиск.
Для багатьох батьків такий діагноз, як дисплазія нирок, є справжнім ударом, так як при двосторонньому ураженні життя дитини триває не більше декількох діб.
Двостороння дисплазія зустрічається рідко, тому шанси на повноцінне життя у дитини є.
Крім того, нерідкі випадки діагностування проблеми у дорослих людей, так як ще зовсім недавно ультразвукові апарати не були настільки потужними, щоб виявляти подібні патології ще під час вагітності.
https://youtube.com/embed/QE5YJt8XkQo
У медичній практиці зустрічаються випадки, коли люди прожили більше 20 років, навіть не підозрюючи про те, що одна з нирок не функціонує належним чином. У той же час не потрібно недооцінювати це захворювання і сподіватися на щасливий збіг обставин, тому при виявленні патології обов`язково потрібно її лікувати, навіть якщо терапія передбачає видалення органу.
Повернутися до спискуДіагностика і лікування мультікістоз нирок
При використанні сучасних апаратів УЗД дисплазія нирки виявляється в 95% випадків ще при вагітності. Нерідкі випадки, коли це патологічний стан супроводжується дисплазією печінки, легенів та інших внутрішніх органів. У разі якщо була діагностована одностороння дисплазія нирки і вагітність протікає нормально, є можливість збереження плоду.
https://youtube.com/embed/hjR-DTYKotA
Лікування залежить від складності випадку. При незначній кількості кіст в перший тиждень життя новонародженому проводиться відкачка рідини з кіст за допомогою пункції. Подібна операція проводиться під загальним наркозом. У разі прогресування мультікістоз може бути призначено проведення нефректомії, тобто видалення нирки, так як збільшується в розмірах орган здавлює навколишні тканини, що сприяє розвитку ускладнень.
