Природжений фіброз печінки, форми, діагностика, лікування
Відео: Проф. Сердар Турхал - Симптоми раку печінки
Природжений фіброз печінки - це рідкісне захворювання, що характеризується розвитком перипортального фіброзу і нерівномірною пролиферацией жовчних проток, причому фіброзна тканина розділяє паренхіму печінки на нерівномірні острівці. Гепатоцити при цьому не змінені, структура часточок зберігається. Це сімейне захворювання, успадковане за аутосомно-рецесивним типом, спостерігається однаково часто як у чоловіків, так і у жінок. Природжений фіброз печінки зазвичай поєднується з вродженими захворюваннями інших органів (зокрема, нирок).
Клінічна картина і діагностика вродженого фіброзу печінки
Залежно від переважаючих симптомів виділяють чотири форми вродженого фіброзу печінки:
- з портальною гіпертензією,
- з холангитом,
- змішану і
- латентну.
Форма з портальною гіпертензією найбільш часта. При ній вже з дитячих років або в юнацькі роки спостерігаються стравохідно-шлункові кровотечі внаслідок розриву варикозних вен стравоходу. Нерідко вони вперше виникають у дорослих. Ці кровотечі не супроводжуються жовтяницею або енцефалопатією і менш важкі, ніж при цирозі печінки. При обстеженні часто виявляється збільшення печінки з щільною, іноді твердою консистенцією і гладкою поверхнею. У ряді випадків виявляються венозні зміни у вигляді "голови медузи". Функціональні печінкові проби залишаються практично нормальними. Діагноз остаточно уточнюється результатами дослідження біопсійного матеріалу.
Лікування вродженого фіброзу печінки
Лікування вродженого фіброзу печінки полягає в зниженні портальної гіпертензії (b-блокатори) та хірургічному накладення анастомозу - портокавального, спленоренальний або ілеімезентерікокавального.
Відео: кетоз. Цироз печінки у корів. Причини. Профілактика. Fatty liver in cows. Reasons. Prevention.
І.І.Гoнчapік
