Гострий лейкоз у дітей аналіз крові
Гострий лімфобластний лейкоз у дітей - Огляд
Загальна інформація про дитячому гострий лімфобластний лейкоз.
Дитячий гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) - це онкологічне захворювання, при якому кістковий мозок продукує занадто велика кількість лімфоцитарні клітин (різновид лейкоцитів).
Дитячий гострий лімфобластний лейкоз (або гострий лімфоцитарний лейкоз) - онкологічне захворювання крові і кісткового мозку. Такий вид онкологічного захворювання відноситься до швидко прогресуючим, і тому при виникненні ОЛЛ необхідно проводити своєчасне лікування. Це найбільш часто зустрічається дитяче онкологічне захворювання.
У нормі у людини в кістковому мозку утворюються стовбурові клітини крові (так звані незрілі клітини), з яких поступово розвиваються зрілі формені елементи крові. Зі стовбурної клітини крові може утворитися стовбурова мієлоїдна клітина або стовбурова лимфоидная клітина.
Зі стовбурної мієлоїдній клітини може розвиватися один з трьох типів зрілих клітин:
Еритроцити (червоні клітини крові). основною функцією яких є перенесення кисню і інших речовин до тканин організму.
Тромбоцити (кров`яні пластинки). Головна функція тромбоцитів - участь в процесі згортання крові - важливої захисної реакції організму, що запобігає велику крововтрату при пораненні судин.
Гранулоцити (лейкоцити), які беруть участь в боротьбі з інфекційними захворюваннями.
Симптоми гострого лейкозу
Що таке гострий лейкоз крові? Лейкоз крові (лейкемія) - група пухлинних патологій гемопоетичних тканини, яка характеризується нерегульованої проліферації (розмноженням) і відсутністю диференціювання клітин-попередників білої крові (бластів). У нормі бластні клітини повинні дозрівати до лімфоцитів, нейтрофілів, базофілів, еозинофілів, макрофагів, мегакаріоцитів.
зміст
Злоякісні бласти накопичуються в кістковому мозку, пригнічуючи диференціювання клітин, мігрують в органи і тканини, викликаючи симптоматику захворювання. У другій половині XIX століття лейкоз був виділений як окрема нозологічна форма. Була описана клінічна картина, яка характеризує гострий лейкоз: симптоми, зокрема, включали гепатоспленомегалію, зміна кольору і консистенції крові.
Надалі була дана характеристика мієлобласти, деталізована морфологія і гистохимія видів гострого лейкозу крові: лімфобластного і миелобластного. Лімфобластний варіант лейкозу частіше зустрічається в дитячому віці (в 80-90% випадків), тоді як у більшості дорослих пацієнтів з лейкемією діагностується мієлобластна форма.
патогенез захворювання
Тільки лабораторні та інструментальні методи дозволяють точно діагностувати гострий лімфобластний лейкоз: симптоми цієї форми незначно відрізняються від клінічної картини мієлобластній лейкемії.
Природа освіти миелоидного і лімфоїдного лейкозу
Молекулярно-генетичні дослідження дозволяють відповісти на питання що таке гострий лейкоз крові з точки зору етіології та патогенезу. Більше 70% хворих мають хромосомні порушення, близько 20% точкові мутації внаслідок:
В результаті дії цих факторів відбувається порушення контролю над клітинним циклом: змінюється транскрипція і синтез білків-регуляторів. З моменту генної мутації до виходу пухлинних клітин в кров, печінку, шкіру, мозкові оболонки і появи перших симптомів лейкозу проходить близько двох місяців.
Синдроми гострого лейкозу
Далі, опишемо характерні при гострому лейкозі у дітей симптоми, що характеризують захворювання. Клінічну картину гострого лейкозу можна уявити як систему основних синдромів:
- Гіперплазіческій синдром. Збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки, мигдаликів виражається в симптомах здавлення, порушення дихання. Розвиваються виразково-некротичні стоматити (гіперплазія ясен) шкірні прояви (лейкеміди). Темно-жовті і бурі лейкеміди зосереджені в основному в зоні грудної клітини, кінцівок, таза, волосистої частини голови. Поліорганна недостатність включає артралгії, що посилюються при постукуванні кровохаркання, задишку аритмії, перикардит нефропатию. Гемібластческій синдром відбивається в зміні не тільки лейкоцитів, а й інших клітин крові: при гострому лейкозі картина крові включає Метапластична анемію і тромбоцитопенію.
- Геморагічний синдром. Через зменшення кількості тромбоцитів і еритроцитів змінюється проникність судинної стінки, порушується живлення ендотелію. Проникнення бластів в печінку викликає зниження синтезу плазмових факторів згортання крові. На шкірі виникають петехії. Безпричинні кровотечі і крововиливи (носові, маткові, ниркові, шлунково-кишкові) важко зупинити. Летальний результат в 15-20% випадків обумовлений головним чином геморагічним синдромом.
- Анемічний синдром включає в себе блідість шкіри і слизових, сухість, заїди губ, стоматит.
- Імунодефіцитні і інтоксикаційний синдроми пов`язані з недостатнім виробленням зрілих імунокомпетентних клітин, зниженням фагоцитарної активності гранулоцитів, лизисом пухлини з приєднанням інфекцій, виразково-некротичними ускладненнями. Спостерігається підвищена температура, пітливість, озноб.
- Нейролейкемія проявляється в міненгіальних симптомах, порушеннях сну (патологічна сонливість, зміна фаз неспання і сну), судомах, осередкової симптоматикою, симптомах з боку центру терморегуляції. Хворий страждає від спраги, поліурії. Підвищується внутрішньочерепний і артеріальний тиск. Поразка периферичної нервової системи викликає радикулопатии.
При гострому мієлобластний лейкоз симптоми, пов`язані зі збільшенням лімфовузлів і селезінки, зазвичай менш виражені, ніж при лімфолейкозі. Однак діагностика виду лейкозу робиться не на основі клінічної картини, а після цитологічного, цитохимического, імунологічного досліджень.
Симптоми у дітей
Гострий лімфобластний лейкоз (лімфолейкоз) - найпоширеніший вид онкології у дітей і підлітків (близько третини всіх злоякісних новоутворень). Клінічна картина розгортається протягом декількох тижнів.
Гострий лейкоз у дітей (зображення збільшується)
Дебют лейкозу проявляється в неспецифічної симптоматикою нездужання, характерною для багатьох щодо нешкідливих захворювань: дитина стає млявим, швидко втомлюється, втрачає інтерес до ігор, шкіра набуває блідого вигляду. Найбільш схильні до лейкозам діти:
Гематоспленомегалія викликає біль в животі і втрату апетиту. Дефіцит білих клітин крові призводить до почастішання інфекцій. Розмножуються бласти заповнюють кістковий мозок, кісткові порожнини, накопичуються в лімфовузлах, проникають у головний мозок.
Дитина відчуває сильні болі (особливо в кістках кінцівок і області набряку лімфовузлів), розвивається общемозговая симптоматика (головний біль, блювота), зорові порушення, паралічі. Симптоматика лейкозу має індивідуальний характер у кожної дитини.
Картина крові при гострому лейкозі
Оцінка клінічної картини в ході первинного огляду не дає можливості постановки остаточного діагнозу. Далі проводиться верифікація діагнозу гострого лейкозу: аналіз крові (біохімічних і цитологічних показників) є одним з перших завдань при перевірці підозр на лейкемію.
Лейкоцитарна формула зсувається на користь промиелоцитов
Гострий лейкоз в дебюті захворювання характеризується зниженням гемоглобіну і кількості еритроцитів в периферичної крові (в деяких випадках анемія на початковій стадії може не виявлятися).
Спостерігаються відхилення кількості тромбоцитів і лейкоцитів, причому як у велику, так і в меншу сторону (тромбоцитопенія, рідше - тромбоцитоз лейкопенія або гіперлейкоцитоз, нейтропенія), в залежності від форми і стадії лейкозу.
Лейкоцитарна формула зсувається на користь промиелоцитов, бластів. Причому в лейкоцитарній формулі виявляється «провал» між бластами і зрілими лейкоцитами. Виявлення в мазках крові більше 20% бластних клітин є підставою постановки діагнозу.
Патологічна анатомія І ГЕМАТОЛОГІЯ
Лікування гострого лейкозу у дітей, супровідна терапія.
Написав в 18 Лютого 2012, 10:06
Адекватне лікування гострого лейкозу у дітей та профілактика численних ускладнень, вкрай необхідні так як частота виникнення і причина смертності від них дуже висока. Для запобігання виникненню інфекцій необхідне дотримання правил гігієни, особливо миття рук членами сім`ї хворого і лікарняним персоналом. Рекомендується уникати необов`язкових інструментальних досліджень, а також таких маніпуляцій, як: інтубації, катетеризації, ректальні дослідження, обов`язково ретельне місце шкірного проколу для ін`єкцій препаратів, число госпіталізацій в стаціонар мінімізується. Необхідна профілактика пневмоцистної пневмонії і герпетичної інфекції. Своєчасне дослідження зубів дуже важливо для визначення і по можливості видалення всіляких джерел бактеріємії. Сама частота огляду і призначене лікування гострого лейкозу у дітей з одночасною профілактикою інфекційних ускладнень принципово важливі, особливо в тих випадках, коли у хворого відзначаються нейтропенія і лімфопенія в результатах аналізів крові. Трансфузии гранулоцитів, на жаль, приносять мало або зовсім не приносять ніякої користі. Деякі ростові фактори гемопоезу можуть вкоротити період виникла нейтропенії і дещо підняти число гранулоцитів, але їх практична значущість в даний час поки не доведена.
Кровотечі, пов`язані з тромбоцитопенією, зазвичай контролюються трансфузиями тромбоцитів, але їх вживання має ще й зворотний бік, так як є небезпека сенсибілізацію організму дитини і розвитку інфекції. Переливання еритроцитів призначають з метою купірування симптоматичної нормоцитарна анемії. У цьому випадку вживається збіднена лейкоцитами кров, ще краще - опромінена. Компенсація розвинулися різних видів коагулопатий проводиться свіжозамороженої плазмою і концентратами тромбоцитів як правило, частіше, ніж гепарином.
У лікуванні гострого лейкозу у дітей, у яких, крім лейкоцитозу є такі прояви, як: виражена вісцеральна інфільтрація (при Т-клітинної або В-клітинної формах ГЛЛ), масивне ураження нирок і в ситуації гормонсекретірующей лейкозу, метаболічні проблеми у пацієнта стають особливо важливими . Допомагає застосування великих обсягів інтравенозної рідини без вмісту натрію, в комплексі з бікарбонатом натрію і алопуринолом, якщо у дитини спостерігається гіперурикемія або молочнокислий ацидоз. У деяких випадках хворі при необхідності піддаються діалізу.
Лікарські засоби, за допомогою яких проводиться лікування гострого лейкозу у дітей, зокрема, що вживаються для проведення індукційної терапії, здатні викликати метаболічні порушення. Хороше харчування пацієнта для підвищення толерантності (переносимості) пацієнта до проведеної хіміотерапії та одночасно підтримки необхідного процесу росту дитини в перебіг хвороби. Рекомендується уникати жирної, солоної, гострої їжі, а також грубої з гострими краями. Також можуть знадобитися і харчові добавки.
Нарешті, що не менш важливо, діти хворі на лейкоз потребують так званої терапії іграми і сторонньої допомоги для інтеграції в середу своїх однолітків, зокрема в школі, і сім`я дитини потребує соціальної допомоги з боку держави відповідно до економічних і можливими місцевими проблемами, виниклими, в наслідок розвитку лейкозу.
Гранична чесність у взаєминах з дитиною і його сім`єю - найважливіший фактор для того, щоб завоювати довіру і кооперації допомоги. Діти хворі на лейкоз потребують районному терапевта, керівним медичної командою і підтримує тісний контакт з хворим і сім`єю. У ситуації, коли смерть неминуча, зазвичай краще, щоб симптоматичне лікування гострого лейкозу у дітей проводилося будинку, щоб хворий був оточений турботою своїх домашніх.
На цю тему можна почитати:
Все, що варто знати про гострий лимфолейкозе
Гострий лімфобластний лейкоз (гострий лімфолейкоз) це злоякісне ураження клітин кісткового мозку, при якому страждають, в першу чергу, клітини-попередники білого паростка крові. Згодом руйнуються і інші клітини-попередники, що призводить до анемії і порушення згортання крові.
Результатом такого переродження стає порушення кількості і якості клітин імунної системи, що призводить до безлічі супутніх захворювань.
зміст
Як і чому розвивається гострий лімфолейкоз
Переродження клітин кісткового мозку відбувається з невідомих науці причин. Можна припустити, що в основі процесу лежать спонтанні мутації, відомо також, що на кількість таких хворих в популяції впливає рівень радіації, оскільки кількість дітей і дорослих з лімфобластний лейкоз різко зростає на територіях, де мав місце радіоактивний викид або застосовувалося ядерну зброю (Хіросіма, Чорнобиль і т.п.).
Змінені клітини заміщають собою нормальний кістковий мозок, що і стає причиною анемії і тотального імунодефіциту у дітей і дорослих.
Іноді подібні клітини присутні в організмі дитини з народження, але частіше - з`являються з плином часу, іноді вже в дорослому стані (лімфобластні лейкози - це переважно «дитячі» захворювання).
У деяких випадках мутація закріплюється на генетичному рівні, і «спрацьовує» вже у нащадків, причому це може бути зчеплене з підлогою, а також проявлятися через покоління у вигляді лимфолейкоза.
