Амілоїдоз нирок - причини, симптоми, діагностика, лікування

амілоїдоз нирок - це складна і досить небезпечна патологія, в процесі розвитку якої в органах порушується основний білковий і вуглеводний обмін. В результаті утворюється і накопичується така досить специфічне речовина, як амілоїд.

По суті, це білкове і полісахаридно з`єднання, що за своїми характеристиками і основних властивостей нагадує крохмаль. В здоровому організмі білок такого плану не виробляється, тому його поява є для людини чимось аномальним, відповідно через певний час потягне за собою порушення роботи нирок.

форми амілоїдозу

Захворювання має кілька форм розвитку:

Первинна амілоїдна дистрофія. Це проблема, розвиток якої в сфері медицини не пов`язано з іншими патологіями, які зазвичай провокують процес синтезування білка.
Вторинна амілоїдна дистрофія. Зустрічається у великій кількості характерних для захворювання клінічних ситуацій. Це певне наслідок раніше перенесених хронічних і гострих патологій.
Амілоїдоз, який пов`язаний з гемодіалізом.
Вроджена амілоїдна дистрофія. Така форма зазвичай передається по генам.
Старечий амілоїдоз. Як правило, розвивається у людей старше 80 років.

В процесі діагностики фахівець визначає форму патології, щоб призначити відповідне лікування.

Основні причини захворювання

Професіоналам основні причини, що викликають це захворювання поки не відомі. Але це стосується первинного появи амілоїдозу. Що стосується вторинного його освіти, то тут причиною дистрофії амілоїду є такі захворювання, як:

лімфогранулематоз;
мієломна хвороба;
туберкульоз легенів;
ревматоїдний артрит;
малярія;
сифіліс;
небезпечний остеомієліт та інші патології.

Якщо на організм довгий час надавала негативний вплив та чи інша інфекція хронічного плану, це і призводить до різних аномальним патологій особливого білкового синтезу. Як результат утворюються особливі специфічного плану білки, які одночасно є антигенами. По суті, це абсолютно чужорідні для організму компоненти, до яких він швидко починає виробляти антитіла.

симптоми захворювання

Основною ознакою нефроза даної категорії є серйозне ураження нирок. Досить часто цей процес протікає абсолютно без характерних симптомів. Захворювання проявляється вже на 3 або на 4 стадії такої небезпечної патології, як ниркова недостатність.

Первинна форма даної хвороби зазвичай розвивається після досягнення людьми 40 років.

Що стосується вторинної форми патології, то вона проявляється приблизно на шостому десятку. Її ознаки не так виражені, як при першій формі захворювання.

Говорячи про ознаки даної патології, можна відзначити, що загальний перебіг даного захворювання, його симптоми, прямо залежать від стадії. подібний розподіл характерно саме для вторинної форми амілоїдозу, яка в свою чергу поділяється на такі стадії, як:

Доклінічна. Тут загальна кількість білка аномальної структури відносно невелика, робота нирок абсолютно не порушена. Визначаються основні симптоми, характерні для даної хвороби, але за допомогою медичної апаратури нічого визначити неможливо.
Протеінуріческая. Згубний речовина накопичується в організмі вже в більшій кількості. Це викликає високу проникність тканин нирок. Наявність білка вже відзначається в сечі, а виявити його можна за допомогою спеціальних аналізів. Зовнішніх ознак і симптомів у даного захворювання немає, але кількість білка все більш стрімко збільшується, так як нирки необоротно руйнуються. Дана стадія може тривати до 15 років і хвороба зазвичай виявляється випадково при плановому дослідженні.
Нефротична. Тут зовнішні ознаки проявляються досить яскраво, тому що основна кількість білка в крові стрімко збільшується. При даній стадії людина втрачає вагу, спостерігаються такі проблеми, як слабкість, зниження апетиту, сухість у роті, при різкому підйомі знижується артеріальний тиск, з`являються набряки. Одним з головних ознак даної стадії є зниження загального обсягу сечі або її повна відсутність.
Уремічна. Це стадія з найяскравішими симптомами захворювання. В даному випадку нирка практично повністю втрачає свій творчий хист виконувати покладену на неї функцію. Вона сильно зморщується і втрачає свій нормальний вигляд. Хворий відчуває нудоту, блювоту, болі в животі, слабкість і підвищення температурного режиму. Сеча в подібній ситуації не виділяється. Навіть найсучасніші інноваційні методи лікування не дозволяють вивести білок з нирок і всього організму. Саме з цієї причини смертність при даному захворюванні дуже висока, тому що захворювання вражає і інші досить важливі органи.

Незалежно від стадії захворювання, людини потрібно лікувати. Це необхідно для того, щоб знизити швидкість освіти і збільшення характерного для цього захворювання дефективного білка.

діагностика патології

Якщо були відзначені ті чи інші симптоми захворювання, варто звернутися до фахівця, який за допомогою якісно проведеної діагностики поставить більш точний діагноз.

діагностика амілоїдозу нирок

Сучасні фахівці спираються не тільки на присутні симптоми, але також на показники проведених досліджень. Серед поширених методів діагностики можна відзначити:

Проводиться загальний аналіз крові. Якщо підвищено ШОЕ, знижений рівень еритроцитів, а також гемоглобіну, це говорить про наявність проблем в нирках, більш того, в процес втягнута і селезінка;
Призначається біохімія крові;
Загальний аналіз сечі. Якщо було відзначено наявність білка, це говорить від розвитку хвороби до протеинурической стадії;
копрограма;
ЕКГ;
УЗД органів шлунково-кишкового тракту;
При більш запущеній стадії призначається біопсія нирки.

Подібні методи діагностики дозволяють визначити не тільки наявність самого захворювання, але також ступінь його розвитку. Тільки на підставі якісної діагностики призначається ефективне лікування.

лікування захворювання

Основною метою медичної терапії при такому захворюванні, як амілоїдоз нирок, є зниження освіти згубного білка. Грамотне лікування потрібно для ефективного захисту важливих органів від негативного впливу хвороби. Крім того, лікування призначається для зменшення або повного усунення неприємної симптоматики. Процес лікування є досить складним і обов`язково повинен проводитися під строгим контролем професіоналів.

Лікування амілоїдозу нирок Якщо у хворого первинна форма патології, то тут пріоритетною метою є усунення запального процесу. Позитивний результат досягається за рахунок застосування консервативних і різноманітних оперативних втручань. Якщо причиною розвитку подібної патології є остеомієліт, потрібно усунути ті ділянки кістки, які вражені гнійне розплавлення. Якщо ж це абсцес легені, потрібно провести його дренування.

Як тільки амілоїдоз нирок діагностується фахівцями, потрібно тут же почати лікування цитостатиками. Це допоможе сповільнити процес розвитку небезпечної ниркової недостатності. Фахівці для цієї мети зазвичай використовують різні рослинні препарати з однойменної групи, наприклад, це може бути колхіцин. В процесі розвитку у людини первинної стадії захворювання рекомендується комбінувати препарати категорії цитостатиків з гормонами. Це допомагає значно поліпшити загальний стан хворого, а також знизити неприємні ознаки.

Що стосується вторинної форми такого захворювання, як амілоїдоз нирок, то вона лікується виключно комплексно. У даній ситуації лікарі призначають якісне адекватне і одночасно з цим максимально ефективне лікування. При грамотному підході зникають всі прояви амілоїдозу.

Не менш важлива особа симптоматична терапія, яка серйозно полегшує загальний стан хворого за допомогою усунення симптомів. Як правило, призначаються такі кошти і процедури, як:

Діуретики. Вони потрібні при виявленні набряків;
Полівітаміни. Призначаються виключно парентерально;
Сучасні в`яжучі препарати, які потрібні в тому випадку, якщо у людини на тлі основного захворювання розвивається болісна діарея;
Проводиться переливання плазми.

Якщо у хворого відзначається уремическая і нефротичний стадія, йому часто призначають пересадку нирки. На останній стадії проводиться така важлива процедура, як діаліз. Грамотно складена схема лікування і суворе її дотримання в змозі звести всі неприємні відчуття до мінімуму.

профілактика

Важливо максимально своєчасно проводити якісну діагностику захворювання, визначати найперші симптоми. Це дозволить не допустити стрімкого розвитку патології, швидкого переходу її в останню стадію. Відсоток виживання невисокий, але можна значно продовжити час і поліпшити якість життя хворого.

Основні профілактичні заходи амілоїдозу нирок зазвичай спрямовані на ефективне лікування хронічних захворювань, які є основною причиною розвитку запалення. Проведення своєчасної діагностики дозволить вилікувати захворювання на початковій її стадії. Це забезпечить сприятливий прогноз в лікуванні.