Саркома матки

Відео: Жіноче здоров`я. Міома матки і саркома

Саркома матки (СМ) - порівняно рідкісна злоякісна пухлина соединительнотканного і мезенхімального походження, становить від 1% до 3% злоякісних новоутворень геніталій. До саркома можна адресувати неепітеліальні злоякісні пухлини матки. Діагностика цього новоутворення складна, а в ранніх стадіях розвитку не представляється можливим, тому що відсутні патогномонічні ознаки захворювання. З анамнезу і фізикальних методів дослідження щодо СМ насторожує швидке зростання фіброматозних матки її розм`якшення, менометрорагій. (Швидким зростанням міоми вважають збільшення пухлини за рік на розмір, відповідний 5-тижневого терміну вагітності). Саркоматозние трансформація міоми спостерігається? в 10% випадків.

Діагностується за допомогою УЗД і після патогістологічного дослідження (ПГИ) видаленої пухлини. Ендометріальний кюретаж (ЕК) найчастіше малоинформативен.

Найбільша частина з СМ представлена лейкоміосаркомамі (62%). Середній вік хворих - 50 років, метастазує частіше в легені і печінку. Гістогенез лейоміосаркоми відомий - вона виникає з елементів гладкої мускулатури матки. Лікування повинно починатися з операції - екстирпації матки з придатками з наступною хіміотерапією. Хіміотерапія при лейоміосаркоми до останнього часу вважалася безперспективною. Однак у зв`язку з агресивністю сарком і їх високою здатністю до гематогенному метастазування з 90-х років в якості ад`ювантної терапії у хворих лейоміосаркоми після операції стали використовувати хіміотерапію карміноміціном (А. Ф. Ур-манчеева, 1993). Схема лікування карміноміціном: 6 мг / м2 внутрішньовенно 2 рази на тиждень, сумарна доза - 50 мг, за все-6 лікувальних курсів.

У хворих в II і Ш стадіях проводиться і видалення верхньої третини піхви з метою попередження рецидивів в культі. Незважаючи на низьку радіочутливість лейоміосарком у хворих з II і Ш стадіями хвороби променева терапія все ж доцільна - рівномірний дистанційне опромінення таза з двох полів в дозі 50 Гр - проведення 6 курсів поліхіміотерапії за схемою VAC, CAF.

Для IV стадії захворювання немає стандартних методів лікування, з паліативної метою застосовується хіміотерапія. Повторення курсу - через 3 тижні. Проводять не менше 4 курсів. Схему VAC використовують у хворих, що не переносять адриамицина.

Назва ендометріальною стромальной саркоми вказує на її гістогенез. Ендометріальних стромальна саркома зовні нагадує екзофітну форму аденокарциноми ендометрія, частіше буває у вигляді обмежених поліповідних вузлів на широкій основі. Мікроскопічно складається з круглих веретеноподібних пухлинних клітин ендорметріальной строми.

Походження карціносаркому і змішаних гетерологічних мезодермальних пухлин залишається недостатньо вивченим. За новою гістологічної міжнародною класифікацією всі пухлини матки, що містять злоякісні елементи епітеліального і стромального походження, називають карциносаркоми.

Змішана мезодермал`ная (гетерологічна) пухлина являє собою великі поліпоподібні вузли з крововиливами і некрозом, темного кольору, м`якої консистенції, заповнює порожнину матки і цервікальний канал. У розвитку цих пухлин велику роль відіграють гормональні розлади- деякі автори пов`язують їх з попередньої променевої терапіей- частина авторів пояснюють їх стимуляцією естрогенами ендометрія і мезодермальних клітин інші пов`язують з рецидивуючими фіброматозних і аденоміоматознимі поліпами. Клінічний перебіг - вкрай злоякісне. Метастазування відбувається бурхливо лімфогематогенним шляхом в тазові лімфовузли, гематогенно - в легені, печінку, мозок. Найчастіше виникають в період менопаузи. На відміну від лейоміосарком при карциносаркоми і ендометріальних стромальних саркомах пухлина розташовується в ендометрії. Тому по гістологічного дослідження едометріального зіскрібка можна на ранньому етапі визначити природу пухлини.

Для лікування хворих з ендометріальною саркомами, змішаними мезодермальних пухлинами і карциносаркоми пропонуються різні варіанти, але враховується, що ці пухлини чутливі до променевої терапії. Основними методами лікування є хірургічний, комбінований та комплексний. При доброякісних гетерологічних мезодермальних пухлинах показана екстирпація матки з придатками, при злоякісних - розширена гістеректомія по Вертгейму з перед- і післяопераційним опроміненням. Передопераційне опромінення проводять у вигляді внутриполостной гамма-терапії разовою дозою 10 Гр, сумарною - 20 Гр, післяопераційне - дистанційним методом, в режимі звичайного фракціонування дози (Я. В. Бохман, 1993- Salazar, Bontiglio et al., 1978). Його здійснюють за тим же принципом і за тією ж методикою, що і після радикальної операції з приводу раку шийки матки. Сумарні дози опромінення після операції складають 45-50Гр.

Як допоміжний до хірургічного та комбінованого методів лікування карціносаркому матки відносять гормонотерапію гестагенами.

З хіміотерапевтичних препаратів при різних гістотіпах дисемінованих форм стромальних сарком добре зарекомендувало застосування карміноміціна. Його доза - 6 мг / м2 2 рази в тиждень, сумарно - 30 мг / м2 (50 мг). Необхідно повторити цикл з інтервалом від 3 до 5 тижнів в залежності від загального стану і показників периферичної крові.

В останні роки публікують повідомлення про застосування поліхіміотерапії при дисемінованих формах сарком з включенням в схеми адриамицина і фторурацилу.

Схема CAF:

• адриамицин - 30 мг / м2 внутрішньовенно в 1-й і 8-й дні-

• фторурацил - 50 мг / м2 внутрішньовенно в 1-й і 8-й дні-

• циклофосфан - 500 мг / м2 внутрішньом`язово в 1-й день.

Схема VAC:

• вінкристин - 1,5 мг / м2 внутрішньовенно в 1-й і 8-й дні-

• дактінаміцін - 0,5 мг / м2 внутрішньовенно в 1, 3, 5, 8, 10 і 12-й дні-

• циклофосфан - 400 мг / м2 внутрішньом`язово в 1, 3, 5, 8, 10 і 12-й дні.

Клініко-анатомічна класифікація сарком тіла матки.

На жаль відсутні офіційно прийняті клінічні класифікації сарком матки, як в нашій країні, так і схвалені FIGO. Ми представляємо класифікацію сарком тіла матки за стадіями, запропоновану Я.В. Бохманом і співавт. (1989).

I стадія пухлина обмежена тілом матки.

Іа стадія - пухлина обмежена ендометрієм (або міоматозним вузлом)

Іб стадія - пухлина займає ендометрій і міометрій.

IIстадія- пухлина вражає тіло і шийку матки, але не виходить за межі матки.

Ш стадія пухлина поширюється за межі матки, але обмежена межами таза.

Ша стадія - проростання серозної оболонки матки і / або метастази в межах матки.

Шb стадія - інфільтрати в параметрии і / або метастази в лімфатичних вузлах таза, і / або метастази в піхву.

IV стадія - пухлина проростає в суміжні органи і / або поширюється за межі таза.

IVа стадія - проростання в суміжні органи

IVb стадія - віддалені метастази.

Для всіх груп сарком загальними відмітними ознаками мікроскопічної будови є: велика кількість клітинних елементів, убогість волокнистих структур, поліморфізм ядер і клітин, їх атипия, велика кількість мітозів, багатство тканини судинами, инфильтрирующий деструктивний ріст новоутворення.

При пухлини тільки тіла матки проводиться проста екстирпація матки. При переході пухлини на шийку матки, інфільтрації параметральной клітковини доцільно проводити розширену екстирпацію матки з лімфатичними вузлами таза, з попередньої передопераційної променевою терапією. В післяопераційному періоді - променева і поліхіміотерапія.

При локалізації процесу тільки в тілі матки після радикальної операції рекомендується променева терапія (дистанційне опромінення таза в дозі 46-50 Гр і кукси піхви - 25-30 Гр). Після променевої терапії -курси хіміотерапії. При проростанні саркоми в серозну оболонку матки, при метастазах в яєчниках показано видалення великого сальника. В подальшому - променева і хіміотерапія карміноміціном.

При виконанні раніше нерадикальної операції (саркома виявлена в вузлі міоми і ін.), Показана релапаротомия з подальшою хіміотерапією.

Велике число нерадикальних хірургічних втручань при лейоміосаркоми викликано тим, що багато хворих, які страждають на цю пухлиною, оперуються в гінекологічних клініках з попереднім діагнозом "міома матки". Стандартними операціями при цьому є консервативні міомектомії або над вагінальні ампутації матки. Залишається неудаленной шийка матки, що є в подальшому джерелом продовження росту пухлини.

Клінічні спостереження показують, що термінове гістологічне дослідження всіх віддалених міом на практиці не завжди можливо, однак його слід проводити в тому випадку, якщо при ретельному огляді видаленої пухлини до ушивання лапаротомного рани в ній будуть виявлені такі макроскопічні ознаки, як некроз, набряк і крововиливи.

Післяопераційне опромінення при лейоміосаркомі проводиться вкрай рідко через низьку радиочувствительности пухлини.

Прогноз.

Висока 5-річна виживаність досягається при саркомі, розташованої в вузлі міоми (61,4%). За аналогією з епітеліальними пухлинами матки - це початкова форма саркоми з хорошим прогнозом. Настільки значна частота ранніх форм лейоміосарком пояснюється особливостями їх виявлення у хворих, оперованих з приводу міоми матки. Якраз при «випадковому» виявленні вогнищ саркоми в міомі відзначається найбільш сприятливий прогноз.

Багато авторів відзначають відносно сприятливий клінічний перебіг ендометріальних сарком матки в порівнянні зі змішаними мезодермальних пухлинами.

Гістологічні критерій злоякісності сарком не безперечні. Проте, прогностичне значення мають число мітозів в пухлини, рівень атипии клітин і стадія захворювання. На поганий прогноз вказують розміри первинної пухлини, що перевищують 5 см в діаметрі.

При знайомстві з повідомленнями про саркомах слід пам`ятати, що жоден із центрів не має великого досвіду в цій галузі. Всі спостереження носять ретроспективний характер.

width = "650" height = "427" / gt;