Поєднані каліцтва черепа і головного мозку

Платібазія і базилярна імпресія. Ця патологія розвитку підстави потиличної кістки і ската може призводити до здавлення стовбурових відділів черепа. У нормі кут між базальними відділами передньої частини черепа і скатом не перевищує 105о. У патологічних умовах цей кут збільшується, стає більш відкритим, підстава черепа в його задніх відділах стає більш плоским (платібазія). Відзначається виражена деформація задньої черепної ямки: її центральні відділи підняті, а латеральні опушені вниз. Дужки I шийного хребця впритул прилягають до потиличної кістки, і може наступити їх асиміляція. Для розпізнавання цієї аномалії використовуються лінія Чемберлена, що з`єднує задній край твердого неба з заднім краєм великого потиличного отвори, і лінія Мак Грегора, що проходить між заднім краєм твердого піднебіння і найнижчою точкою задньої черепної ямки.

У нормі зуб II шийного хребця розташовується нижче цих ліній. При вираженій деформації задніх відділів черепа, так званої базилярної імпресії, значна частина зуба розташовується вище цих ліній. Наслідком цієї кісткової аномалії можуть бути перегин і здавлення довгастого мозку з розвитком небезпечних для життя хворого симптомів (порушення ковтання, дихання, парез кінцівок). Незважаючи на вроджений характер аномалії, клінічні симптоми можуть з`являтися не тільки в дитячому, а й у зрілому віці, коли виснажуються компенсаторні можливості.

При появі симптомів здавлення стовбура мозку показано оперативне втручання. Найбільш виправдана в цих випадках резекція зуба II шийного хребця з використанням переднього (трансорально) або перед нелатерального доступів.

Енцефалоцеле. До числа порівняно часто зустрічаються вад розвитку відноситься незаращен ие кісток черепа, внаслідок чого в місці цих кісткових дефектів можуть формуватися грижовоговипинання, що містять оболонки і цереброспінальну рідину (менінгоцеле), в ряді випадків і мозкову речовину (менінгоенцефалоіеле)



Ці грижовоговипинання чаші розташовуються в потиличній області (потиличні грижі) і області кореня носа (назоорбітальние грижі). Можлива й інша локалізація енцефалоцеле, в тому числі і в області основи черепа.

Грижовоговипинання часто досягають великих розмірів, шкіра різко стоншується, запалюється, і виникає реальна загроза розриву грижового мішка і интракраниального поширення інфекції.

Назоорбітальние грижі нерідко поєднуються з дефектами розвитку лицьового скелета, зокрема зі збільшенням відстані між очницями (гипертелоризм).

Лікування. Хірургічне лікування полягає у виділенні грижового мішка з м`яких тканин і його висічення. Важливими етапами операції є ретельна пластика кісткового дефекту (кісткою, м`язовим клаптем) і герметичне зашивання дефекту твердої мозкової оболонки. Ця частина операції здійснюється за допомогою трепанації черепа і підходу області кісткового дефекту під лобовими частками. При поєднанні назоорбітальной грижі і гипертелоризм виконується складна реконструктивна операція, що включає пластику кісткового дефекту і зближення очниць.

Потиличні мозкові грижі можуть містити великі синуси твердої мозкової оболонки, що необхідно мати на увазі при хірургічному втручанні.

Краніопагия. До числа найбільш рідкісних і небезпечних природженої потворності відноситься краніопагия - зрощення двох близнюків головами. Поділ краніопагов відноситься до числа найбільш складних нейрохірургічних втручань, що включають поділ мозку обох немовлят, які живлять їх судин, твердої мозкової оболонки, шкірних покривів і здійснення складних реконструктивних операцій для заміщення неминучих при поділі близнюків кісткових дефектів і дефектів м`яких тканин. У літературі описано близько трьох десятків операцій з розділення краніопагов, ці втручання, на жаль, нерідко закінчуються загибеллю одного або обох немовлят.lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!