Що таке полікістоз? Як з ним боротися?
Полікістоз нирок - вроджене (генетичне) захворювання, яке проявляється, як кістозне переродження ниркової паренхіми (основний тканини органу). Недуга досить рідкісний, але дуже небезпечний: часто разом з нирковою тканиною дисплазія (структурний переродження) зачіпає також інші паренхіматозні органи - зокрема, печінку, підшлункову залозу, селезінку.
Як лікувати полікістоз нирок, вирішує лікар на підставі поточного стану пацієнта: в будь-якому випадку, терапія являє собою тривалий і комплексний процес, спрямований, в першу чергу, на усунення гострої симптоматики.
Загальна інформація про захворювання
Полікістоз нирок закладається ще у внутрішньоутробному розвитку: при даній аномалії у плода в нирковій паренхімі формується рубцева тканина і утворюються кісти. Причини захворювання наукою до кінця не ізучени- імовірно значення мають:
- Спадкові (генетичні) мутації;
- Вірусні інфекції материнського організму і плода;
- Прийом деяких лікарських препаратів під час вагітності.
Відомо, що у хворих виникають спонтанні мутації в 16 хромосомі: при цьому вік, в якому дане захворювання проявить себе, може бути дуже різним. У більшості хворих нирки збільшені, іноді деформовані і містять кісти різного розміру, між якими розташовуються ділянки функціональної паренхіми і сполучної тканини. Чашечки і ниркові балії здавлені і також схильні до деформації. Хворі поликистозом піддаються постійній небезпеці нагноєння кіст.
симптоматика
Нерідко полікістоз нирок не проявляє себе роками і десятиліттями, а й іноді і зовсім діагностується після посмертного розтину. Симптоми з`являються в залежності від ступеня ураження паренхіми. Якщо залишилася в функціональному стані ниркова тканина дозволяє органам виконувати свою роботу, хворі можуть не відчувати жодних ознак погіршення самопочуття. Але коли маса працездатною паренхіми істотно зменшується, симптоми обов`язково проявляються.
Характерними ознаками полікістозу нирок є:
- Поліурія (збільшення вироблення сечі і часті сечовипускання);
- Постійна спрага;
- Відсутність апетиту;
- Тупі і ниючі болі в попереку;
- Відчуття тяжкості в спині.
Дані симптоми не є специфічними, але в міру прогресування поликистоза вони посилюються і доповнюються іншими ознаками. Виділення сечі може досягати 3-4 літрів на добу, сеча при цьому прозора і має низьку відносну щільність. Позиви до сечовипускання дуже часто виникають в нічний час.
Поступово розвиваються більш явні симптоми: ниркова недостатність, гематурія (поява крові в сечі) - спочатку надлишок еритроцитів можна виявити тільки в лабораторії, потім кров стає видно неозброєним оком.
У дитячому віці (особливо у новонароджених) хвороба може протікати дуже гостро - нирки збільшуються, викликаючи здуття живота і набряк легенів. У дітей у віці до 10 років є тенденція до підвищеного тиску в судинах, що з`єднують кишечник і печінку, що, в кінцевому рахунку, призводить печінкової і ниркової недостатності.
можливі ускладнення
Нерідко у хворих розвиваються супутні інфекційні ураження, що призводить до розвитку гострого пієлонефриту і нагноєння кіст. Це одне з найнебезпечніших ускладнень полікістозу нирок. Інфекційне ураження супроводжують симптоми інтоксикації - температура, посилення болю.
Нагноєння кіст і гострий пієлонефрит вимагають негайної госпіталізації. Грунтуючись на поточній клінічній картині, лікарі вирішують, як лікувати полікістоз в ускладненою формі. Можуть бути проведені: хірургічна операція, гемодіаліз або плазмаферез.
Крім того, хворі поликистозом нирки схильні до поразки на хронічний пієлонефрит.
Інші можливі ускладнення:
- Розрив кісти;
- Утворення конкрементів у нирках (нирковокам`яна хвороба);
- Крововилив в кісту;
- Освіта кіст в насінних бульбашках (що поступово призводить до чоловічого безпліддя).
діагностика
Виявлення полікістозу нирки починається зі складання докладного анамнезу захворювання, в тому числі сімейного, що вказує на наявність такого ж захворювання у найближчих родичів. В ході первинної бесіди з пацієнтом лікар-уролог з`ясовує також докладну інформацію про те, які симптоми присутні, коли вони почалися і наскільки вони інтенсивні.
В ході діагностичних процедур необхідно відрізнити полікістоз нирок від інших захворювань сечовидільної системи - гломерулонефриту, пієлонефриту, доброякісних і злоякісних новоутворень.
Точний діагноз дозволяють поставити наступні процедури:
- Рентгенологічне дослідження: класичний рентген або комп`ютерна томографія - дані методи дозволяють розглянути форму уражених органів (при поликистозе нирок деформація присутній майже завжди);
- УЗД нирок;
- МРТ (за показаннями);
- Аналіз сечі загальний і на наявність прихованої гематурії;
- Аналіз крові (при поликистозе нирки можливі структурні зміни складу, а також анемія);
- Екскреторна урографія (проводиться тільки при відсутності вираженої дисфункції органів): для отримання знімків, що відображають роботу нирок, в організм внутрішньовенно вводиться контрастна речовина, яке фільтрується нирками;
- Нефросцінтіграфія - введення в кров радіоактивного ізотопу з прискореним періодом розпаду: дана речовина накопичується в паренхімі, але не в кістах, що добре видно на рентгенівських знімках;
- Дослідження генетичного матеріалу для пошуку відхилень в 16 хромосомі.
Лікування полікістозу нирок призначається тільки на підставі даних, отриманих при діагностуванні.
терапевтичні методи
Спеціальної терапії, яка повністю усуває полікістоз нирок, не існує. Лікування - виключно симптоматичне. Хворим слід провести корекцію способу життя.
Полікістоз нирок передбачає виконання певних лікарських приписів - хворим необхідно:
- Уникати надмірних фізичних навантажень;
- Їзди по нерівній дорозі (довгої тряски);
- Остерігатися інфекційних захворювань і в разі їх виникнення проводити негайну терапію;
- Уникати перегрівання та переохолодження;
- Стежити за станом зубів, ротової порожнини і носоглотки;
- Дотримуватися дієти з помірною кількістю солі і тваринного білка (при цьому раціон повинен бути повноцінним в плані калорій, поживних речовин, вітамінів і мікроелементів).
найправильніша дієта при поликистозе нирок.
При появі крові в сечі (макрогематурии) слід дотримуватися постільного режиму і за призначенням лікаря приймати гемостатические препарати. При вираженій гіпертензії (високому артеріальному тиску) слід приймати призначені лікарем гіпотензивні препарати, а при зниженні діурезу (утворення сечі) - сечогінні засоби. При лікуванні супутніх інфекцій призначаються антибіотичні препарати.
Хірургічне втручання при поликистозе нирки практикуються тільки в разі нагноєння кіст - така ситуація вимагає негайного розкриття вогнища запалення. Проводиться або пункція нирки - проколювання кісти і аспірація (відсмоктування) гною, або виконується порожнинна операція, в ході якої з кіст видаляється гній і кров. В екстрених випадках виконують резекцію нирки.
На стадії гострої ниркової недостатності при поликистозе нирки застосовується гемодіаліз - апаратна фільтрація крові, а також трансплантація ураженого органу.
