Бульбашки навколо очей, носа, в роті при синдромі каудо
 |
| Синдром каудо (синдром множинної гамартоми). |
Синдром каудо, або синдром множинної гамартоми, - рідкісне захворювання з множинними ураженнями внутрішніх органів. Це аутосомно-домінантне стан з різними клінічними проявами. Гамартома шкіри та слизової оболонки є в 90% випадків. У хворих розвиваються множинні доброякісні та злоякісні пухлини.
У жінок підвищена захворюваність на рак молочної залози і рак щитовидної залози. Повідомляється і про інших злоякісних захворюваннях. Рак молочної залози є більш ніж у 30% пацієнток з синдромом каудо. Також поширений рак щитовидної залози.
Клінічна картина синдрому каудо
При синдромі каудо в ранньому дорослому віці розвиваються характерні різновиди папул на обличчі і в порожнині рота. Папули на обличчі (найчастіше тріхолеммоми) гладкі, розміром 1-3 мм, мають колір шкіри і сконцентровані навколо очей, носа, рота і на верхній частині щік. Біопсія зазвичай підтверджує картину тріхолеммоми, характерною для синдрому каудо.
Папули на слизовій оболонці рота гладкі, розміром 1 мм, вони мають білуватий відтінок і зливаються на мові і яснах, створюючи картину "бруківки". Папіломатоз слизової оболонки порожнини рота, який ви бачите на фото, проявляється папулами білуватого кольору з гладкою поверхнею, розміри яких 1-3 мм. Вони присутні на поверхні ясен, губ і неба. Численні зливаються вогнища створюють картину "бруківки".
Точкові ділянки гіперкератозу на долонях і підошвах є приблизно у половини пацієнтів.
Вулиць з синдромом каудо реєструються різні доброякісні та злоякісні неоплазії. У жінок значно підвищений ризик розвитку раку молочної залози. Збільшення розмірів черепа також часто спостерігається при синдромі каудо.
Діагностика синдрому каудо
Біопсія папул на обличчі при синдромі каудо найчастіше підтверджує наявність тріхолеммоми - доброякісної пухлини придатків шкіри. Прогноз залежить від злоякісного захворювання, його стадії на момент постановки діагнозу і лікування.
Лікування синдрому каудо
У всіх випадках генодерматозов з підвищеним ризиком злоякісного захворювання проводиться скринінг всіх членів сім`ї, а також генетична консультація.
Жінки з підозрою на синдром каудо повинні проходити регулярне обстеження молочних залоз, їм проводять мамографію і здійснюють уважний наступний контроль.
Т.П.Xебіф
