Симптоми прогресуючої системної склеродермії
Центральними симптомами прогресуючої системної склеродермії, дифузного системного захворювання судин і сполучної тканини, є вазомоторні порушення, які спочатку відчуваються суб`єктивно як підвищена холодова чутливість або в 60-90% випадків виявляються в формі синдрому Рейно з симетричним болючим "відмиранням" пальців.
При прогресуючої системної склеродермії може мати місце поразка всього шкірного покриву. На обличчі розвивається застигла мімічна маска з мікростоміей. Губи стають вузькими. Ретракция натягнутої шкіри іноді призводить до ектропіуму, при цьому ніс різкіше видається вперед, а підборіддя відходить назад ( "пташине обличчя"). Мова зменшується і стає плотним- вуздечка мови коротшає (склероглоссія). Стравохід, серце і легені порушені склерозуючим процесом відповідно в 75%, в 50-90% і в 40-60% випадків.
В цілому, шкіра на всіх ділянках щільна і натягнута, наморщити її неможливо. Процес починається поступово, з акральна ділянок, причому на кистях після попередньої стадії набряклості розвивається ущільнення по типу панцира, шкіра стає стягнутої і атрофованої, внаслідок дерматогенні фіксації виникає картина когтевіднимі деформації кисті. На кінчиках пальців розвиваються стійкі виразки (зміни по типу "щурячих укусів", більші ділянки некрозу), нігті, а потім і кінцеві фаланги пальців в результаті руйнуються. Обмеження рухливості кінцівок ще більше посилюється внаслідок звапніння сполучної тканини в рамках синдрому Тібьерже-Вайссенбаха.
На всіх стадіях прогресуючої системної склеродермії картину захворювання доповнюють плоскі телеангіектазії.
Відео: Склеродермия - причини і лікування
Анти-8с1-70-аутоантитіла є діагностично значущими для дифузійної склеродермії, а антіцентромерние аутоантитіла - для акросклеродерміі, особливо коли вона проявляється у формі CREST-синдрому.
За перебігом і прогнозом від дифузної форми захворювання слід відрізняти обмежену склеродермію.
Відео: Системна склеродермія. Лікування склеродермії.
Ф.B.Тішeндop
