Системна склеродермія
- прогресуюче полісиндромне захворювання з характерним ураженням шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів (легень, серця, травного тракту, нирок) і поширеними вазоспастична порушеннями по типу синдрому Рей але.Основні клінічні прояви
Одним з найбільш ранніх і частих ознак системної склеродермії є синдром Рейно, що відображає генералізовану судинну патологію Типовим є ураження шкіри: шкіра ущільнена, спаяна з підлеглими тканинами, несобірается в складки. Спостерігаються гіперпігментація, виражена сухість шкіри, наявність виразок, і гнійників. На шкірі обличчя, грудної клітини та верхніх кінцівок з`являються телеангіектазії Внаслідок ураження шкіри змінюється зовнішній вигляд хворих: обличчя маскообразное, ніс загострений, губи вузькі з радіальними складками навколо ( «кисет»). Поразка сустатов при ССД може протікати у вигляді: 1) поліартралгій, 2) ревматоідоподобного артриту і 3) псевдоартріта (розвиток деформацій і контрактур обумовлено зміною періартіку-лярних тканин) Характерні остеопороз і остеолиз кісток. Важливою діагностичною ознакою ССД вважається кальциноз м`яких тканин (синдром Тібьержа-Вейссенбаха).
При ССД часто вражаються внутрішні органи. Для легеневої патології характерні базальний пневмосклероз, бронхіт, хронічна пневмонія. Як ускладнення можуть спостерігатися спонтанний пневмоторакс, деструкція легеневої тканини, емфізема легенів, бронхоектази, первинний рак легенів. При ураженні серця частіше розвивається склеродермії-ний кардіосклероз. У патологічний процес можуть також залучатися ендокард (з формуванням вад серця) і перикард. Патологія травного тракту характеризується перш за все явищами дисфагії, гіпотонії шлунка і дванадцятипалої кишки, іноді - розвитком виразок шлунка і дванадцятипалої кишки. Склеро-дерміческое ураження нирок може протікати у вигляді: I) «істинної склеродермічної нирки», 2) дифузного гломерулонефриту, 3) осередкового і латентного нефриту, 4) субклінічній форми. Для патології нервової системи найбільш характерний полиневритический синдром
Типовим проявом ССД є різке схуднення.
Таблиця 8 Робоча класифікація системної склеродермії
діагностичні критерії
В якості діагностичних критеріїв використовують основні і непрямі ознаки захворювання. До основних ознак належать: 1} синдром Рейно, 2) склеродермічне ураження шкіри-3) суглобово- м`язовий синдром з наявністю контрактур- 4) синдром Тібьержа-Вейссенбаха (кальциноз) - 5) остеоліз- 6) базальний пневмосклероз- 7) великовогнищевий кардіосклероз- 8) склеродермічне ураження травного тракта- 9) «справжня склеродермическая нирка».
Непрямі діагностичні ознаки: 1) зміна пігментації шкіри-2) телеангіектазіі- 3) трофічні порушення шкіри-4) поліартралгіі- 5) полі-міалгіі- 6) полісерозіти- 7) полірадікулоневріти- 8) невмотивоване ісхуданіе- 9) підвищення температури тіла-10 ) лімфаденопатія- 11) збільшення ШОЕ.
Діагноз вважається достовірним при наявності характерної і найбільш частою тріади: синдром Рейно-поліартралгіі - щільний набряк шкіри, а також при поєднанні цих ознак з вісцеропатій.
Приклади формулювання діагнозу
1. Системна склеродермія, типова форма з ураженням шкіри (індурація), судин (синдром Рейно), суглобів (поліартрит, остеоліз), легких (пневмосклероз), підгострий перебіг, II стадія, II ступінь активності.
2. Системна склеродермія, переважно суглобова форма, підгострий перебіг, I стадія, I ступінь активності.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
