Гемосидерозом

Гемосидерозом - це група захворювань, подібних за клінічній картині і патоморфо-логії. До них відносяться:

• Хвороба Шамберга (гемосидероз шкіри сітчастий прогресуючий, пурпура пігментна стійка прогресуюча, прогресуючий пігментний дерматит).

• Хвороба Майоккі (кільцеподібна телеангіектатіческая пурпура).

• Хвороба Гужеро-Блюма (ангіодерміт пігментний пурпурозний ліхеноїдний, синдром Гужеро-Блюма).

• вохряного дерматит (ангіодерміт пігментний пурпурозний нижніх кінцівок, ангіосклеротіческая пурпура Жансельма, синдром Фавра-Ше).

Клінічно все гемосидерозом характеризуються геморагічним висипом (свіжі висипання червоного кольору, більш старі - бурі) - гістологічно - відкладенням гемосідері-на і запаленням капілярів. Може спричинити серйозне косметичні дефекти. Гемосидерозом часто приймають за васкуліт або прояв тромбоцитопенії.

Синоніми: haemosiderosis cutis, пігментні геморагічні дерматози, хронічна пігментна пурпура, капілляріти.

Епідеміологія і етіологія

вік

30-60 років, діти хворіють рідко.

Підлога

Чоловіки хворіють частіше.

Етіологія

Невідома. Припускають імунне ураження судин з виходом еритроцитів з капілярів в позаклітинний простір. Провокуючі фактори: підвищений гідростатичний тиск в капілярах, травма, що зудять дерматити, лікарські засоби (парацетамол, зомепірак і інші НПЗЗ, ампіцилін, карбромал, мепробамат, діуретики).

анамнез

Початок і перебіг

Захворювання починається поволі, постепенно- висипання тримаються місяцями і роками. Якщо гемосидероз спровокований лікарськими засобами, він, як правило, виникає раптово і швидко дозволяється після відміни препарату.

скарги

Іноді легкий свербіж.

фізикальне дослідження

хвороба Шамберга

Елементи висипу. Петехии - геморагічні плями завбільшки з шпилькову головку. Надалі вони зливаються між собою, утворюючи великі вогнища (рис. 14-13). Колір. Червоно-коричневий. Свіжі висипання - червоного кольору. Старі висипання - жовтувато-бурі завдяки відкладенню гемосидерина, який утворюється при розпаді еритроцитів. Розташування. Окремі групи петехий, які можуть зливатися між собою. Локалізація. Ноги, особливо щиколотки і гомілки. Вражені обидві ноги, рідше одна. Іноді висип поширюється вгору на стегна і нижні відділи тулуба. Зрідка - генералізовані висипання.

хвороба Майоккі

Висипання такі ж, як при хворобі Шамберга, але утворюють кільця. Описана дугоподібна форма висипань (рис. 14-12).

Хвороба Гужеро-Блюма Висипання такі ж, як при хворобі Шамберга, а на їхньому тлі - папули, бляшки і плями.

вохряного дерматит

Поодинокі або множинні бляшки кольору іржі, золотисті або багряні, на кінцівках і тулубі.

Диференціальний діагноз

геморагічний висип

Тромбоцитопенічна пурпура, хронічна венозна недостатність (в поєднанні з порушеннями згортання крові), лікування кортикостероїдами, грибоподібний мікоз, диспротеинемии, монетоподібна екзема, фіксована токсидермія (старі висипання), цинга, стареча пурпура, варикозна екзема, парапсоріаз, атрофічен-ська судинна пойкілодермія, AL -амілоідоз, травма.

Малюнок 14-12.

Гемосидероз: хвороба Майоккі

. Петехии червонувато-коричневого кольору утворюють фігури у вигляді кілець і півкілець. Висипання з`явилися кілька місяців тому, хоча за зовнішнім виглядом про це здогадатися важко

пальпована пурпура

Атероемболія, колагенози, кріоглобулінемія, інфекції, алергічні васкулі- ти.

додаткові дослідження

Патоморфологія шкіри Зміни в дермі однакові при всіх ге-мосідерозах (патологічний процес - ка-пілляріт) - зміни в епідермісі різні. При вохряного дерматиті і лікарських гемосидерозом епідерміс без змін, в інших випадках - гідропічна дистрофія базального шару, спонгиоз, ек-зоцітоз лімфоцитів. Дерма: вихід еритроцитів в позаклітинний простір, навантажені гемосидерином макрофаги (особливо при вохряного дерматиті), в сітчастому шарі - периваскулярні і інтерстіціаль-ні інфільтрати з лімфоцитів і гістіоцитів (при вохряного дерматиті і хвороби Гужеро-Блюма інфільтрат більш щільний, полосовіднимі).

иммунофлюоресцентное фарбування

Зміни різноманітні і неспецифічні. За допомогою иммунофлюоресцентного фарбування в судинах сосочкового шару дерми виявляють відкладення фібриногену, IgM, компонента комплементу СЗ. Кератиноцит-ти несуть антигени HLA-DR. У дермі переважають лімфоцити CD4, що несуть антиген CLA (пов`язують моноклональні антитіла НЕСА-452). Практично повна відсутність В-лімфоцитів свідчить про малу роль гуморального імунітету.

діагноз

Досить клінічної картини.

Перебіг і прогноз

Захворювання хронічне, тягнеться місяцями і роками. Висипання повільно розвиваються і повільно вирішуються, іноді проходять самостійно. Лікарські гемо- сидероз зникають через кілька місяців після відміни препарату.

лікування

Симптоматичне. Відкладення гемосіде-рина розсмоктуються повільно (місяці і роки). Хворі ж хочуть швидко вилікуватися, оскільки їх турбує косметичний дефект. Місцеве лікування кортикостероїдами (слабодействующего і середньої сили дії) перешкоджає появі нових висипань. Ефективні тетрациклін і міноціклін (50 мг 2 рази на добу). У важких випадках вдаються до PUVA-терапії.

Малюнок 14-13.

Гемосидероз: хвороба Шамберга

. Геморагічний висип на ногах тримається вже кілька років. Елементи висипу не підносяться над поверхнею шкіри, не зливаються між собою і не бліднуть при натисканні. Характерною червоно-коричневого кольору вони зобов`язані гемосидерину, що утворюється при розпаді еритроцитівlt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!