Огрубіння особи, шкірні складки на обличчі, грубий голос і інші ознаки акромегалії
Гіпофіз разом з гіпоталамусом є центральний відділ управління ендокринною системою. Кошти, виділені гіпоталамусом гормони ( "вивільняють" гормони) володіють стимулюючим і інгібуючу дію на гіпофіз. ТТГ, ЛГ, ФСГ, пролактин, СТГ або гормон росту, АКТГ і МСГ вивільняються в передній долі гіпофіза, а АДГ і окситоцин - в його задній частині.
Підозра на патологію гіпофіза виникає при клінічних ознаках гіперпродукції цих гормонів, а також симптомах збільшення розміру гіпофіза: бітемпоральних випаданнях полів зору і / або патологічних змінах в області турецького сідла (можлива гормонально неактивна, так звана нуль-клітинна аденома!).
Хронічна гиперпродукция гормону росту (СТГ - соматотропного гормону) після завершення процесу фізіологічного росту (відсутність зростання в довжину внаслідок закриття епіфізів) призводить до акромегалії. При цьому відбувається збільшення розмірів тільки акральна ділянок.
Перевиробництво гормону росту до закінчення періоду фізіологічного зростання призводить до гігантизму. Причиною в більшості випадків є секретирующая гормон росту (еозинофільна) аденома гіпофіза є також випадки, коли виробництво гормону росту або рилізинг-фактора гормону росту викликано локальної неоплазією (наприклад, ектопічної продукцією при карциномі бронхів, грудної і підшлункової залози, еутопіческой виробленням рилізинг-фактора гормону росту в гамартома гіпоталамуса).
Поширеність акромегалії оцінюється як 1: 25 000. Це відносно рідкісне захворювання вражає однаково чоловіків і жінок всіх вікових груп, причому віковий пік припадає на 40-50 років.
Клінічними ознаками акромегалії є огрубіння форми особи з вираженим збільшенням надглазничной області, прогнатизм або прогения з сплощеними, рідко розставленими зубами (перекриває прикус, зростання нижньої щелепи), глибокі носогубні зморшки, товсті шкірні складки і борозни на лобі, зморшки "мислителя", потовщення губ і мови.
Симптомом, на який слід звернути увагу у жінок, є грубий, низький чоловічий голос.
Помилковий діагноз мікседеми практично виключений, хоча зміни шкіри і потовщення мови можуть викликати підозру на цей діагноз.
Бітемпоральнаягеміанопсія виражається в дефекті поля зору, який в правому оці поширюється за годинниковою стрілкою, а в лівому - проти годинникової стрілки.
Кисті і стопи при акромегалії здаються грубими і незграбними. Нерідко пацієнти скаржаться на те, що протягом кількох місяців або небагатьох років їм доводиться міняти взуття на більший розмір. Підвищена продукція гормону росту призводить також до збільшення внутрішніх органів (спланхомегалія), включаючи серце.
Діагноз акромегалії підтверджується підвищеним рівнем гормону росту, крім того, пацієнт повинен пройти докладний діагностичне обстеження. При конституційних формах збільшення акральна ділянок тіла без наявності захворювання в анамнезі відсутні вказівки на помітні збільшення зростання.
Ф.B.Тішeндop
