Розтягування живота, блювота, запор та інші ознаки мегаколон (застою кишкового вмісту)
Природжений мегаколон (вроджений агангліоноз) - це хронічний застій кишкового вмісту в розширеному (більше 5 см) відділі товстої кишки з гіпертрофованими стінками. Гіпертрофія стінки обумовлена тим, що в нижележащем відділі кишки визначається агангліонарном зона, яка позбавлена вузлів міжм`язового Ауербаховского і підслизового мейснеровському сплетінь. Тут різко змінені м`язові волокна, особливо в зовнішньому (поздовжньому), і власне м`язовому шарі слизової оболонки. На місці колишніх м`язів виявляються нескоротні гомогенні ділянки кишкової стінки. Внаслідок цього настає справжня вроджена рухова денервация кишки і агангліонарном зона повністю вимикається з перистальтики.
Сегмент кишки вище звуження розширюється, м`язова тканина гіпертрофується в зв`язку з необхідністю проштовхувати кишковий вміст через неперістальтірующій агангліонарном ділянку товстої кишки.
У легких випадках мегаколон, особливо у дітей, що вигодовує молоком матері, нормальні м`які калові маси легко проходять через короткий агангліонарном сегмент, в більш важких - з`являється запор, тяжкість якого залежить від протяжності ураженого сегмента кишки і від консистенції приходять до нього калових мас.
Нерідко наполегливі запори починаються тільки в другому десятилітті життя. Спочатку їх приймають за простий запор, так як колостаз вдається подолати клізмами. Поступово запор стає все більш наполегливою, і у хворого розвиваються класичні ознаки хвороби: розтягнення живота ( "жаб`ячий живіт"), блювота.
Поступово частина товстої кишки, розташована проксимальніше агангліонарного сегмента, переповнюється каловими масами, розширюється і прощупується в лівій клубової області у вигляді товстого циліндра. Іноді розвивається картина часткової кишкової непрохідності, відзначаються схуднення і анемія.
Під час пальцевого дослідження прямої кишки виявляють спазм її сфінктерів і виявляють порожню ампулу.
Рентгенологічновизначається симетричне звуження просвіту кишки в області агангліонарной зони з воронкоподібним переходом в супрастенотіческое розширення і подовженням кишки. "Німа" зона аганглиоза локалізується в області переходу сигмоподібної кишки в пряму. Вона має довжину від 1 до 50 см і більше. Вищерозміщені відділи товстої кишки значно розширені.
Лікування мегаколон - хірургічне.
І.І.Гoнчapік
