Як виглядає порфірія
На фото 1 представлені зміни шкіри при хронічній печінкової порфірії (пізньої шкірної порфірії). До Порфирія відносяться вроджені чи набуті (вторинні, наприклад, при отруєнні свинцем) порушення біосинтезу гема з перевиробництвом, накопиченням і надмірним виділенням порфиринов і їх попередників.
вроджені порфірії (Ерітропоетіческой і гепатоерітропоетіческіе) спостерігаються тільки в дитячому віці, а печінкові порфірії (гостра інтермітуюча порфірія, спадкова копропорфірія, змішана порфірія і пізня шкірна порфірія) - в дитячому і дорослому віці. Йдеться переважно про фотодерматозах.
Пізня шкірна порфірія часто виникає при захворюваннях печінки (у більшості випадків при хронічному зловживанні алкоголем) і при гемохроматозі. Шкіра легко сенсибілізіруєтся. Після впливу сонця виникають (наприклад, на тильній стороні долонь) бульозної-ерозійні (див. Фото 2) або склеродермоподобная шкірні зміни. Спостерігається тенденція до потемніння волосся і гіпертрихозу.
Навесні і влітку особливо помітна дифузна меланінового гіперпігментація відкритих ділянок шкіри. Особливою формою цієї поширеної, хронічної, нападоподібно протікає дерматозопорфіріі є порфірія-меланодермия (фото 1), при якій не виникає характерних бульбашок.
Діагноз пізньої шкірної порфірії встановлюють при наявності уро-і копропорфірінуріі, червоного світіння темної або червоною, швидко темніє сечі, а також за допомогою біопсії печінки.
Ф.B.Тішeндop
