Дцп як аутоімунне запалення. Патологія ікс (імуно-компетентної системи) при дцп

Про можливості формування запального процесу аутоімунної природи в мозку дітей, згодом страждають на ДЦП, пишуть багато авторів (К.А.Семенова, 1968, 1972, 1984, 1994, 1996- Н.І.Попова, 1974, 1978- В.Д.Левченкова , 1983- Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, 1990 і ін.). Як експериментально, так і в клініці ДЦП була показана кореляція між особливостями ураження ЦНС і характером змін імунного гомеостазу (А.С.Семенов, Б.Л.Жізневскій, 1994). Однак тривають пошуки імунологічних маркерів, що дозволяють давати індивідуальний прогноз щодо перебігу захворювання, проводити моніторинг за ефективністю терапії (А.С.Семенов, Б.Л.Жізневскій, 1994).

Неспецифічне запалення аутоімунної природи обумовлено реакцією гіперчутливості уповільненої типу, головну роль в якій грають Т-лімфоцити. Активні Т-лімфоцити зосереджуються в мозку, де вражають нервові клітини з порушеною структурою і функціонально ослаблені (Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, 1990). Антитіла до мозкової тканини, які виявляються в крові хворих на ДЦП, можуть надходити до них від матерів через плаценту (О.В.Іванова, А.І.Аутеншлюс, 1990). Ступінь підвищення кількості антитіл пропорційна тяжкості захворювання. Максимальний рівень антитіл виявляється до моменту народження дитини. З віком кількість антитіл зменшується, тому що вони зв`язуються з антигенами мозку. На підставі цього поруч авторів (К.А.Семенова, 1968, 1972, 1984, 1989, 1996- І.А.Скворцов, 1993, 1995 і ін.) Був зроблений найважливіший висновок про те, що процес пошкодження мозку при ДЦП триває і постнатальному періоді. Виявлено, що у дітей з ДЦП з перших днів життя знижені показники Е-розеткообразующіх функції Т-лімфоцитів. У них виявляються істотні відхилення імунних показників: наявність цитотоксичних протівомозгових антитіл в крові, кількісна та якісна недостатність T- і B-лімфоцитів (К.А.Семенова з співавт., 1989- В.Е.Штеренберг з співавт., 1986). У тканині великих півкуль і мозочка у загиблих дітей, що страждали на ДЦП, виявляються переважно лімфоїдної-клітинні інфільтрати, характерні для запалення імунної природи (Г.Г.Шанько, Е.С.Бондаренко, 1990).

Більш ніж двадцятирічні дослідження співробітників Російського науково-методичного центру відновного лікування дітей з церебральними паралічами, ініціатором та ідейним натхненником яких з 1968 р є проф. К.А.Семенова, вперше показали істотну роль в патогенезі ДЦП нейроіммунного конфлікту в системі мати-плід, що приводить до порушення розвитку як ЦНС, так і імунокомпетентних системи (ІКС) плода. Ці дослідження продемонстрували, що у хворих перинатальною енцефалопатією і ДЦП при аналізі пуповинної крові, а також крові новонароджених і дітей наступних років життя має місце складна патологія ІКС, яка може лежати як в основі незахищеності дитини від інфекційних захворювань, так і виступати основним ланкою процесів демієлінізації нервових волокон і імунного цитолитического ефекту в нейронах різних структур мозку (К.А.Семенова, 1994). Зокрема, були виявлені не тільки порушення функціональної активності Т-лімфоцитів, а й зміни співвідношення їх субпопуляцій і змісту нейроспецифічні енолази (А.С.Семенов, 1981-1988- І.П.Лазаренко, 1988 - цит. За: К.А .Семенова, 1994). Були виявлені антитіла до білку S-100 - основного білка мієліну, розкриті деякі інші феномени, з чим може бути пов`язаний імунний цитолитический ефект (К.А.Семенова, 1994).



К.А.Семенова (1994) та інші автори (К.А.Семенова, 1978-1984, 1990 К.А.Семенова і співавт., 1983, 1989- К.А.Семенова, І.П.Мамонова, 1984 - І.П.Мамонова, 1985) показали, що найбільш вірним доказом значення порушень ІКС в патогенезі ДЦП є сприятливий ефект дії імуномодуляторів на перебіг цього захворювання.

У дітей, які страждають на ДЦП, за даними А.С.Семенова, Н.Т.Яковлевой (1981 - цит. За: С.Ф.Семенов, К.А.Семенова, 1984), виявляються всі компоненти запалення, що протікає на основі реакції гіперчутливості сповільненого типу: а складна патологія клітинного імунітету, в якій активність Т-лімфоцитів як кілерів обґрунтовується досить чітко, особливо у найбільш тяжелобольних- б наявність органоспецифічних антитіл, здатних проявляти цито- і міелолітіческое дія-в судинний компонент цієї реакції і г демиелинизация нервових волокон про аружіваемие при патоморфологічних дослідженнях. Тому в певних умовах внутрішньоутробно почалася церебральна патологія може бути пов`язана з розвитком реакції гіперчутливості уповільненої типу ще у внутрішньоутробному періоді життя і тривати постнатально протягом місяців і років, тому що вона має властивість саморозвитку (С.Ф.Семенов, К.А.Семенова, 1984).

На думку К.А.Семенова (1996), складні порушення імунної системи, які виявляються у дітей з перинатальною енцефалопатією (що є першим проявом ДЦП), що народилися від матерів, які страждали різними інфекційними захворюваннями до або під час вагітності - цитомегалії, герпесом, на грип та інші , а також мали різні шкідливості в період вагітності, дають підставу не розглядати ДЦП тільки як резидуальная захворювання. Мабуть, поряд з резидуальних явищами, що виникають на підставі механічної родової травми, наслідків порушення мозкового кровообігу, можуть мати місце і поточні процеси типу аутоімунного неспецифічногозапалення. Це положення зобов`язує до ретельного аналізу анамнезу матері і батька, до спостереження за динамікою захворювання дитини протягом не тільки періоду раннього його розвитку, але і ряду років.

Н.І.Лісяний з співавт. (1994) обстежили 28 хворих з різними формами дитячого церебрального паралічу у віці 4-6 років і виявили грубі порушення в системі регуляторних клітин (хелпери, супресори, їх кількість, активність) і показали наявність нейроспецифических антигенів в сироватці хворих з важко протікають формами захворювання, що свідчать про розвиток у них аутосенсибилизации до антигенів мозку. Встановлені порушення в експресії дифференцировочного антигенів. У більшості хворих було знижено кількість ЦД2-позитивних клітин, порушено співвідношення між основними субпопуляциями лімфоїдних клітин (Т / В) за рахунок вираженого зниження кількості В-лімфоцитів. Проліферативна активність Т-лімфоцитів була в межах норми, однак у більшості хворих була відсутня активність індометацінчувствітельних супресорів. Автори виділили два варіанти імунного статусу при ДЦП: 1-й - з нормальним співвідношенням регуляторних клітин (СД4 / СД8) і з збереженій популяцією індометацінчувствітельних супресорів, з нормальним співвідношенням Т-і В-лімфоцитів і кількістю нейроспецифічні енолази в сироватці крові і 2-й - з збоченим регуляторним індексом СД4 / СД8. У цих хворих мало місце підвищений вміст хелперів, кількісний і функціональний дефіцит супресорів, високе співвідношення між основними субпопуляциями лімфоїдних клітин за рахунок вираженого зниження кількості В-лімфоцитів, а зміст нейроспецифічні енолази в сироватці крові було дворазово підвищено. Дану групу хворих склали діти з більш важким варіантом клінічного перебігу захворювання.

Тим часом Д. С. Саркісов (Структурні ..., 1987) попереджає, що то першорядне значення, яке нерідко надають імунним порушень в розвитку багатьох хвороб, вельми проблематично і не завжди доведено, тому що етіологія переважної більшості цих хвороб поки невідома. Важливо і те, продовжує автор, що у випадках, коли етіологічний фактор відомий і проводиться відповідна етіологічна терапія, хворий одужує, а що виникли по ходу хвороби порушення імунної системи ліквідуються. Недарма деякі автори зараз користуються терміном "антитіла-свідки" (Л.А.Калашнікова, 1997).lt; lt; ПопереднєНаступна gt; gt;

Увага, тільки СЬОГОДНІ!