Симптоматична фокальна епілепсія у дітей
Фокальна форма епілепсії
Диагностируемая у 70% хворих фокальна епілепсія означає часткову симптоматику внаслідок неповного пошкодження кори головного мозку. Хоча, якщо бути точніше, за різними даними, діагностується від 70 до 80% випадків, що залишає надії людині на існування більш-менш нормальним життям навіть за умови III групи інвалідності.
Що таке фокальна форма - патогенез
Спираючись на визначення Міжнародної ліги боротьби з нею, епілепсія симптоматична, в тому числі фокальна входить в гетерогенну групу хвороб, причина яких встановлена, за даними електрофізіології має фокальний характер. Найбільш часто з`являється у дітей в ранньому віці.
Взагалі до відокремленим формам епілепсії варто віднести відразу три: це фокальна, також парциальная і локалізована. В основі їх появи лежить порушення метаболізму на певних ділянках головного мозку, а також порушення кровопостачання.
Що може виступити причинами такого роду захворювання в будь-якому віці:Детально про епілептогенному фокусі
Щоб зрозуміти причини мультифокальної епілепсії у дітей і дорослих, слід розібратися в будові функціональних зон. Так, епілептогенному пошкодження призводить до порушення анатомії головного мозку.
Наприклад, на знімку МРТ ми бачимо лакуни у уражених хворобою пацієнтів, причому у дітей їх поява набагато страшніше.
Епілепсія, яка вражає корковую зону головного мозку, вважається первинної: її наслідки можна видалити за допомогою хірургічного втручання і, власне, видалення уражених ділянок кори. Щоб їх визначити, використовують ЕЕГ із застосуванням глибинних електродів.
Далі, існує сімптоматогенная зона: це більш глибинна частина кори головного мозку, при ураженні якої настає симптоматична картина. Розташована поруч з первинною зоною.
Існують ще дві - зона іррітатівний, в якій фокальна хвороба епілепсія, її активність реєструється навіть поза нападами, і зона функціонального дефіциту, при зміні нейронів якої відбуваються неврологічні та нейропсихологічні збої. Виявити її у дітей частіше вдається за допомогою позитронно-емісійної томографії.
Види епілептичних поразок
Симптоматична фокальна епілепсія може набувати такі види:- Скронева - при якій порушуються відповідні частки, що відповідають за логіку мислення, за слух, за поведінку особистості і т.д. Бувають гиппокампального, латеральна, неокортикальної і інші епілепсії скроневої частки. У дітей часто зустрічається амігдалярного.
- Лобова - з ураженням відповідної частки мозку: виникають проблеми з промовою, глибинні когнітивні розлади.
- Тім`яна - відповідає за рух, тому епілепсія може призводити до судом і парезів.
- Потилична - викликає проблеми із зором, координацією, стомлюваністю.
Клініка і симптоми
Складно сказати, що якась певна симптоматична епілепсія проявляє себе суто специфічно. У загальному випадку клінічні прояви визначаються зоною ураження. Так, фокальна форма хвороби епілепсія може бути представлена у вигляді наступних нападів як у дітей, так і у дорослих:
Прості парціальні - які дають про себе знати без відчутних зрушень когнітивного свідомості. Вже після нападу чоловік залишається в здоровому глузді, мозок працює, як і моторика, сенсорика і вегетативні функції.
Складні, комплексні парціальні - які тягнуть за собою порушення свідомості, нав`язливі ідеї, галюцинації, а також порушення тих чи інших систем організму, в залежності від вогнища ураження. При цьому навіть після нападу деякий час зберігається сплутаність свідомості.
Вдруге генералізовані - відбуваються на тлі парціальних, можуть мати судоми, яскраво виражені вегетативні симптоми. Наприклад, у маленьких дітей часта блювота, підвищене потовиділення, плаксивість і т.д.
Епілепсія симптоматична також виражається у формі часткового припадку, іменованого фокальним. При ньому судоми часткові, так як страждає тільки частина мозку.
Наприклад, виникають судоми руки, сіпання пальців, спонтанне обертання білками очей і т.д.
діагностика
Сьогодні за допомогою сучасних методів обстеження дітей і дорослих, епілепсія може бути виявлена і навіть попереджена на стадії зародження. Загалом діагностика призначена для того, щоб виключити ті симптоми, які тільки підпадають під визначення епілепсії. А також для того, щоб визначити тип припадку, його сприйнятливість до деяких взаємовиключних підходів лікування.
Перш ніж поставити діагноз або припущення щодо нього, лікар-невролог ретельно вивчає історію хвороби, анамнез і спадкову наступність хворого. Також по уваги беруться препарати, які вже використовуються на даний момент і обов`язково спосіб життя. Нарешті, основним фактором вважається вік: у дітей ускладнення виникають частіше і передаються деякі симптоми від матері.
Які приблизно питання може ставити перед собою і пацієнтом лікар:Іноді більше достовірної інформації дають родичі і друзі хворого, так як під час нападу він не бачить себе з боку і мало що пам`ятає.
Діагноз епілепсія висувається на підставі результатів МРТ і ЕЕГ. Це - два фундаментальних виду дослідження, які складаються у вимірі показників мозку і записи їх, а також знімків картини і візуалізації стану головного мозку. Але саме електроенцефалограма показує електричні імпульси і порушення їх передачі, які і лежать в основі хвороби епілепсія.
Крім цього, лікар досліджує тонус м`язів і роботу органів, особливо, тих, які можуть бути підконтрольні уражених ділянок мозку. У більшості випадків потрібно провести повний аналіз крові: рівень цукру, вміст електролітів, наявність інфекційних частинок і т.д. Серед інших досліджень - магнітно-резонансна спектроскопія, позитронно-емісійна комп`ютерна томографія, ОФЕКТ.
Ще пару слів варто додати про ЕЕГ: проводиться це обстеження за допомогою глибинних електродів, що представляють собою круглі п`ятачки з проводами, що прикріплюються до голови у вигляді шапочки або лейкопластиром. Таке часто можна бачити в кінофільмах, та й проведення процедури досить просте.
Не варто користуватися кремами і лаками для волосся перед проведенням ЕЕГ, бажано вимити голову, але при цьому не викликати свербіж або лупа, які можуть пошкодити імпульсам.
Що стосується стереотипу щодо того, що людям перед ЕЕГ голять голову на лисо, це робиться лише у виняткових випадках, коли моніторинг проводиться довгий час, перед операцією і т.д.
лікування
Не будемо поширюватися щодо того, як лікується епілепсія в комплексі, тому що при кожному окремому фокальному діагнозі лікар призначає свій набір препаратів. Але скажемо лише про загальні принципи. Так, в більшості випадків вилікувати хворобу можна без операційного втручання, тільки медикаментозно. Це не означає, однак, відмова від соціальної і терапевтичної допомоги, без яких людині важко буде адаптуватися в соціумі.
Важливо постійно підтримувати хворого, не даючи йому відчувати себе безнадійним, збитковим, непотрібним.
Найважливіші кроки назустріч одужанню пацієнт робить сам. Завдання оточуючих тільки допомогти йому в цьому, створюючи необхідні умови для безпечного існування. Так, якщо у дітей з`являються проблеми в школі, з навчанням, однак припадки вже не турбують, можливо, немає сенсу переводити строго на домашнє навчання. Дітям потрібно більше спілкуватися з однолітками, навантажуючи мозок не тільки навчанням, але і активністю дозвіллєвого плану.
Важливо також дотримуватися здоровий спосіб життя і якщо не дієтичне, то хоча б збалансоване і підтримує відновлюється після хвороби мозок харчування. Обов`язково вживати більше білка - горіхів, м`яса курки, морської риби з міститься в ній фолієвою кислотою, а також поліненасичених жирних кислот і вітамінів. Слід пити достатньо чистої води, але обмежити себе у вживанні алкоголю і кофеїну, що позначаються на збудливості нейронних клітин. Що стосується докладної медикаментозної програми, дане питання не розглядається в обсязі нашої статті.
Епісиндром (симптоматична епілепсія)
Епісиндром (симптоматична епілепсія) - це наслідок якогось захворювання, клінічно схоже з епілепсією. Напади припиняються, як тільки виліковується першопричина, симптомом якої вони і служили.
Причинами виникнення епісіндрома можуть бути:Основним симптомом епісіндрома є фокальні напади. Їх вигляд залежить від локалізації місця ураження. Поряд з ними клінічну картину доповнюють вторинно генералізовані напади. Але остаточний діагноз ставиться тільки після проведення електроенцефалограми, яка фіксує епілептичні припадки і уточнює локалізацію патологічного вогнища, магнітно-резонансної томографії та комп`ютерної томографії, щоб виключити інші можливі захворювання мозку, які викликають подібний напад. Якщо при проведенні МРТ патологічний осередок не виявляється, але напади при цьому відбуваються, така епілепсія носить назву імовірно-симптоматичної.
Фокальні напади, які вказують на епісиндром, бувають простими і складними. Прості відбуваються без порушення свідомості. Складні ж, навпаки, з порушенням. Перший прояв може статися абсолютно в будь-якому віці.
При симптоматичної лобової епілепсії (коли вогнище розташовується в лобної долі мозку) можливі наступні види нападів:Фокальний напад триває максимально кілька хвилин, далі він може перерости в генералізований.
При симптоматичної скроневої епілепсії (патологічний осередок розташовується в скроневій зоні) спостерігаються такі форми нападів:Даний вид епісіндрома поділяють на амігдала-гиппокампального і латеральну симптоматичну епілепсію. Перша відрізняється проявом нападів з ізольованим порушенням свідомості. Можливо завмирання хворого з широко відкритими очима і застиглим поглядом і особою.
Латеральна скронева симптоматична епілепсія супроводжується нападами з порушенням зору, слуху та мовлення (галюцинаціями). Близько 30% жінок, які страждають даним видом епісіндрома, відзначають збільшення кількості нападів в періменструальном періоді.
Ознаками симптоматичної тім`яної епілепсії (зона патологічного вогнища - тім`ячко) є наступні можливі напади:Потиличний епісиндром супроводжується зоровими галюцинаціями (кола перед очима, кольорові плями) або випаданням полів зору, частим морганням, сіпанням очних яблук.
Лікування симптоматичної епілепсії починають після повторення нападу. Проводиться воно тільки під наглядом лікаря. Зазвичай, призначають карбамазепін (11 мг / кг) або вальпроат (20 мг / кг). Якщо позитивного результату не спостерігається, дозу підвищують до 30 мг / кг і 90 мг / кг відповідно. Через місяць при відсутності зрушень додають топирамат, ламотриджин, леветірацетам. Якщо патологічні вогнища при проведенні МРТ не виявлялися, то після останнього нападу після закінчення п`яти років поступово прийом препаратів знижують і скасовують зовсім. Якщо ж епілепсія не належала до виду імовірно-симптоматичної, то відмова від застосування препаратів вирішується індивідуально в залежності від показників хворого (найчастіше протиепілептична терапія залишається довічно).
епілепсія
Судомні напади та епілепсія.
Загальні поняття.
Глосарій.
Судоми - аномальні м`язові скорочення і рухи тіла, обумовлені неприродною електричною активністю в головному мозку і є ознакою епілепсії. Але не у всіх людей, у яких спостерігаються судомні напади, мова обов`язково йде про епілепсію. Є група абсолютно незалежних і відмінних від епілепсії розладів, що проявляються схильністю до епізодичним нападів судом.
Епілепсія (падуча хвороба - устар.) - узагальнюючий термін для позначення схильності до судомних нападів. Епілепсія, як правило, діагностується на підставі того, що у пацієнта періодично відзначаються напади судом. При ідентифікації її як нозологічної одиниці, під причинами епілепсії зазвичай мають на увазі якусь форму пошкодження мозку. Однак в більшості випадків причини епілепсії так і залишаються невизначеними.
Епілепсія супроводжується рядом поведінкових проявів (помітних, часто просто кидаються в очі) і / або нападами мимовільних рухів (великий припадок).
Судомний припадок - узагальнюючий термін, використовуваний для опису будь-яких станів, в яких провідним симптомом є судоми. Насправді ж судомний припадок - занадто загальне визначення, далеко не повністю описує ситуацію. На жаль, термін "судомний припадок" все ще часто використовується, мабуть, з метою уникнути терміна "епілепсія".
Неепілептіческіе припадки (так звані псевдосудорогі або епілептиформні припадки) не супроводжуються аномальної електричної активністю головнога мозку і можуть бути спровоковані психологічними проблемами або стресом. Такого типу напади слід лікувати під наглядом психіатра.
Спровоковані судоми - одноразові, разові судомні напади, які можуть виникнути в результаті травми, різко зниженого цукру крові (гіпоглікемія), зниженого натрію крові (гіпонатріємія), високої температури, зловживання алкоголем або наркотиками. Обумовлені лихоманкою (фебрильні) судоми можуть спостерігатися в дитинстві, що зазвичай років до п`яти-шести "переростає". Після ретельного аналізу оцінки ризику рецидиву, пацієнти, у яких спостерігався одиничний випадок судом, не потребують лікування.
Типи епілепсії - в залежності від поширеності вогнища збудження, і як наслідок - особливостей протікання самого судомного нападу, виділяють кілька так званих типів епілепсії, що мають свої особливості протікання, що відбивається на тактиці їх лікування.
Крім того, у пацієнтів, які страждають на епілепсію, спостерігаються не тільки судомні напади, а також може, від нападу до припадку, відрізнятися і вид судом (з тієї причини, що судоми є лише приватним симптомом). Тому так важливо, щоб невролог діагностував тип епілепсії, а не тільки вид (и) судомних нападів, які спостерігаються у вас.
Поширеність.
Епілепсія є досить поширеним захворюванням, що стосується від 0,5 до 1% всього населення, більш характерне для дитячого та зрілого віку. У Сполучених Штатах на епілепсію страждають близько 2,5 мільйонів чоловік. Крім того, приблизно у кожного десятого американця протягом життя трапляється хоча б один судомний припадок. Щорічно реєструється близько 180 тисяч нових випадків епілепсії, їх них близько 30% припадає на дітей.
Патофізіологія.
Епілепсія виникає в результаті аномальної електричної активності, що виходить із мозку. Клітини мозку взаємодіють між собою, посилаючи і приймаючи електричні сигнали, в результаті утворюють впорядковану картину. При епілепсії ці електричні сигнали стають випадковими, неконтрольованими, що в результаті призводить до свого роду "електричної бурі, грозі", яка відбувається в мозку, що за його межами виражається "громом" судом. Така буря може відбуватися в певній частині головного мозку або носити узагальнений, генералізований характер, в залежності від типу епілепсії.
Етіологія (причини).
Очевидна причина епілепсії відзначається в дуже незначній кількості випадків. Як правило, під провідними причинами прийнято мати на увазі пошкодження мозку. Деякі з основних причин епілепсії включають в себе:
У більш, ніж 70% випадків епілепсії першопричина може так і не бути визначена.
Проте, відомий перелік обставин, що провокують самі судомні напади, так званих тригерів. включають:
Практично у кожної другої жінки, яка страждає на епілепсію, напади спостерігаються практично завжди на одному і тому ж етапі менструального циклу. Незначних змін у схемі лікування, яке полягає в корекції дози препаратів, що приймаються або додавання додаткових коштів напередодні або за кілька днів до передбачуваної менструації, буває цілком достатньо
width = "200" height = "147" alt = "симптоматична фокальна епілепсія у дітей" title = "симптоматична фокальна епілепсія у дітей" style = "margin: 5px; float: left;" />При постановці діагнозу "епілепсія", лікар може використовувати один з наступних термінів: ідіопатична, криптогенная, симптоматична, генералізована і вогнищева, або фокальна. Ідіопатична - мається на увазі, що очевидної причини немає. Криптогенна - то, що ймовірна причина є, але вона не була встановлена. Симптоматична (або резидуальная) - мається на увазі вторинна епілепсія, причини якої ясні. Генералізована означає, що напади відбуваються за участю всіх відділів мозку одночасно. Фокальна або обмежена - мається на увазі, що в нападі бере участь лише обмежений відділ мозку.
Класифікація: форми і види
Епілепсія є одним з найпоширеніших неврологічних захворювань, яким страждають до 0,5-1% населення планети.
На сучасному етапі розвитку медицини запропоновано багато класифікацій форм епілепсії, які ґрунтуються на ймовірні причини розвитку нападів, а так само на локалізації епілептичного вогнища в головному мозку.
- Фокальні форми епілепсії:
- Симптоматична епілепсія:
- Хронічна прогресуюча або синдром Кожевникова
- лобова
- тім`яна
- скронева
- потилична
- Ідіопатична епілепсія:
- роландична
- синдром Гасто
- криптогенна епілепсія
генералізована епілепсія
Такий вид захворювання характеризується судорожними припадками, клініка яких вказує на залучення в патологічний процес великих областей обох півкуль головного мозку.
Клінічно генералізована епілепсія проявляється великими нападами з вираженими поширеними судомами. Перед нападом відзначається наявність провісників, під час яких хворий стає дратівливим, змінюється його поведінка. Безпосередньо перед судорожним нападом виникає аура, що виявляється у кожної людини по-різному. У кого-то присутні незначні посмикування м`язів кінцівок, а хтось відчуває необгрунтоване почуття захоплення. Після чого хворий втрачає свідомість і падає. Дихання стає поверхневим і рідкісним, шкірні покриви бліднуть.
Потім починаються посмикування кінцівок і всього тіла. Підвищується артеріальний тиск, зіниці розширюються, приливає кров до обличчя. Можливо виділення пінистої слини з рота, мимовільні сечовипускання і дефекація. Судоми тривають кілька секунд або хвилин і проходять самостійно. Хворий приходить до тями, спогади про нападі відсутні.
Лікування генералізованої епілепсії направлено на профілактику нападів, а так само на усунення провокуючих їх чинників. У рідкісних випадках застосовується хірургічне лікування. Більшість хворих змушені приймати протисудомні препарати протягом усього життя.
Одним з варіантів перебігу генералізованої епілепсії є бессудорожная форма. Її особливість полягає в тому, що хворий втрачає свідомість, але при цьому зберігає рівновагу і здатність до виконання певних дій. Зовні це проявляється завмиранням, відсутністю реакції на світло і звук. Можливі незначні посмикування м`язів кінцівок. Приступ бессудорожная епілепсії триває від декількох секунд до 2-3 хвилин і не зберігається в пам`яті хворого.
Фокальна або вогнищева епілепсія
Дана форма захворювання має чіткий зв`язок з ураженням певної ділянки головного мозку. Клінічний прояв нападів буде залежати від локалізації епілептичного вогнища.
Залежно від причини виникнення епілептичного вогнища фокальна епілепсія розділяється на наступні форми:
симптоматична форма
Даний вид фокальній епілепсії є ускладненням різних захворювань і травм. Виникає частіше після 20 років.
Причини розвитку симптоматичної епілепсії:
лобова епілепсія
При такому вигляді епілепсії патологічні осередки розташовуються в лобових частках головного мозку. Вік дебюту - будь-хто. Зазвичай напади часті, не мають регулярних інтервалів і виникають під час сну. Характерні автоматизми жестів з раптовим початком і закінченням. Тривалість нападів не перевищує 30 секунд. Вони супроводжуються бурхливою промовою і химерними рухами. Аура перед нападом носить невизначений характер у вигляді відчуття тепла або дотиків.
Лобова форма епілепсії важко піддається терапії. Показаний прийом протисудомних препаратів, а так само усунення причини, що викликала розвиток епілепсії. При відсутності ефекту від терапії показано хірургічне лікування.
Особливим варіантом лобової форми захворювання є нічна епілепсія. В такому випадку судомна активність нейронів патологічного вогнища підвищується в нічний час. Але збудження не переходить на сусідні ділянки головного мозку, тому напади проходять більш м`яко.
Нічна епілепсія проявляється в формах:
Нічна форма епілепсії є сприятливим варіантом захворювання. Вона добре піддається терапії і в більшості випадків з віком виліковується.
скронева епілепсія
Дана форма захворювання частіше виникає внаслідок ураження скроневих часток при пологових травмах, але не виключаються й інші причини. Скронева епілепсія характеризується поліморфними пароксизмами з характерною аурою і тривалістю кілька хвилин.
Особливості скроневої епілепсії
Така форма епілепсії носить прогресуючий характер. Згодом у хворих розвиваються виражені вегетативні розлади, порушення соціальної адаптації.
Лікування включає як традиційні варіанти терапії протисудомними препаратами, так і хірургічні методики видалення або руйнування патологічного вогнища в головному мозку.
ідіопатична форма
Така форма епілепсії не є наслідком органічного ураження головного мозку. Її розвиток пов`язаний зі зміною функціонування нейронів, підвищенням їх активності і ступеня збудливості.
Причини розвитку ідіопатичної епілепсії:
Однією з різновидів ідіопатичної форми захворювання є роландична епілепсія, яка вражає дітей у віці 3-13 років. Епілептичний вогнище розташовується в роландовой борозні кори головного мозку. Напади є парціальними і носять моторний характер. У судомний епізод залучаються в основному м`язи обличчя і глотки. У більш рідкісних випадках спостерігаються односторонні посмикування руки або ноги.
Типові клінічні прояви роландической епілепсії
Роландична епілепсія протікає доброякісно і проходить з віком. До 16 років 98% хворих дітей одужують. Тому пацієнти часто не потребують специфічного лікування. У рідкісних випадках показаний прийом протиепілептичних препаратів.
криптогенна форма
Діагноз "криптогенная епілепсія" виставляється у випадку, коли визначити причину виникнення судомних нападів не представляється можливим при використанні всіх доступних методів діагностики. Клінічні прояви, як і при симптоматичної епілепсії, залежать від розташування патологічного вогнища в головному мозку.
