Що таке гіперліпопротеїнемія і порушення ліпідного обміну
При гіперліпопротеїнемією мова йде про перевиробництво або про порушення розщеплення однієї або декількох фракцій ліпопротеїнів через невірно функціонуючого рецептора, дефектного ферменту або структурно дефектного ліганду.
Крім первинних порушень, є істотно більш поширені вторинні порушення ліпідного обміну.
Первинні форми порушень ліпідного обміну
Первинні форми порушень ліпідного обміну поділяються на сімейні гиперлипопротеинемии і первинні гіполіпопротеінеміі, до яких відносяться:
- абеталіпопротеінемія (синдром Бассена-Корнцвейга),
- сімейна гіпобеталіпопротеінемія,
- синдром дефіциту лецитин-холестерин-ацілтрансферази,
- дефіцит аполипопротеина А-1,
- хвороба Танжу
- та інші.
Спадкова Абете-липопротеинемия, при якій знижується тривалість життя, пов`язана зі зниженням синтезу або відсутністю аполіпопротеїну В, що перешкоджає трансмембранному транспорту жирних кислот і тригліцеридів і тим самим утворенню хиломикронов в слизовій кишечника і всмоктуванню жирних кислот (стеаторея з народження, часто повна відсутність b- ліпопротеїнів, дефіцит жиророзчинних вітамінів, характерну зміну еритроцитів у формі акантоцітов).
При дефіциті лецитин-холестерин-ацілтрансферази (ЛХАТ) порушено утворення холестеринових ефірів, які обумовлюють структурність і розчинність ліпопротеїнів.
Аномальні ліпопротеїни накопичуються в різних тканинах (хвороба накопичення) і впливають на функцію внутрішніх органів, зокрема нирок.
Хвороба Танж`е є хвороба накопичення холестерину з відсутністю альфа-ліпопротеїнів внаслідок дефекту аполіпротеіна А-1.
вторинні гиперлипопротеинемии
Вторинні гиперлипопротеинемии спостерігаються при збільшенні холестерину в складі ліпопротеїнів низької щільності (ЛПНЩ-холестерину), наприклад при гіпотиреозі і холестатичних захворюваннях печінки (первинному біліарному цирозі і ін.) - при збільшенні холестерину в складі ліпопротеїнів високої щільності (ЛВП-холестерину) в зв`язку з прийомом антиепілептичних препаратів або естрогенов- а також при підвищенні вмісту ліпопротеїнів дуже низької щільності (ЛОНП) і низької щільності (ЛПНЩ) (змішана гіперліпідемія) в разі цукрового діабету ти а 1, панкреатиту, артеріальної гіпертензії, нефротичного синдрому, ожиріння і прийому деяких ліків.
Відео: Ліпідний обмін
Деякі з цих захворювань мають характерні, зовні видимі зміни, такі як ксантоми, ксантелазми (див. Фото) і липоидная дуга, або призводять до передчасного коронарного атеросклерозу і, рідше, до хронічного порушення периферичного артеріального кровообігу.
10-15% інфарктів міокарда пов`язані, наприклад, з сімейної змішаною гіперліпідемією. Сімейна гіперліпідемія типу III є істотним фактором ризику, особливо у чоловіків, щодо розвитку вже в молодому віці не тільки ішемічної хвороби серця (ІХС), але також порушень периферичного артеріального кровообігу і інсульту.
Відео: Сімейна гіперхолестеринемія
Ф.B.Тішeндop
