Що таке синдром короткої шиї (синдром кліппеля-фейль)
Синдром короткої шиї (див. Фото) являє собою вроджений сколіоз шийного і верхній частині грудного відділу хребта, який виникає внаслідок злиття хребетних сегментів, розщеплення і проміжного включення рудиментів хребців.
Крім кривизни шия вкорочена, а рухливість її обмежена (коротка шия). Кордон росту волосся на потилиці знаходиться низько, а в виражених випадках відсутнє чітке розмежування між головою і тулубом (рис.2). У цьому випадку говорять про синдром Кліппеля-Фейля.
Вказівками на захворювання сполучної тканини, кісток і суглобів часто є незвичайні, значимі для "моментального" діагнозу зміни шкіри, очей і постави пацієнта.
При синдромі Кліппеля-Фейля, деформації шийного відділу хребта через зрощених шийних хребців, майже постійно спостерігається крилоподібна складка (птеригий, рис.1), яка присутня також і при синдромі Ульріха-Тернера.
Факультативними аномаліями при цьому синдромі є аплазія грудино-ключично-соскоподібного м`яза, вовча паща, синдактилія, вроджене слабоумство і вроджені пороки серця (10 20% випадків).
Синдром Кліппеля-Фейля є особливою формою синдрому короткої шиї.
Ф.B.Тішeндop
