Саркома капоші
Саркома Капоші - це многоочаговая злоякісна пухлина судинного походження, що вражає шкіру, лімфовузли і практично всі внутрішні органи. Виявляється багряними або фіолетовими бляшками і вузлами і набряком навколишніх тканин. У багатьох хворих, зокрема у ВІЛ-інфікованих, в тій чи іншій мірі знижений імунітет. Синоніми: sarcoma Kaposi, ідіопатична множинна геморагічна саркома, ангиоматоз Капоші, ангіосаркоматоз Капоші, гемангіосаркома Капоші, телеангіектатіческая псевдосаркома Капоші.Епідеміологія і етіологія
Етіологія
З пухлинної тканини у хворих на різні форми саркоми Капоші не так давно була виділена ДНК нового вірусу - герпесвірусу людини типу 8.
Клінічні форми
Класична форма (європейська). Зустрічається у літніх чоловіків європейського походження - вихідців з середземноморських країн, євреїв ашкеназі. Улюблена локалізація - гомілки, крім того, страждають лімфовузли і органи черевної порожнини (рис. 33-3).
Ендемічна форма (африканська). Зустрічається у хворих з нормальним імунітетом, переважно в Екваторіальній Африці. Виділяють чотири типи перебігу.
• Вузликовий тип. Схожий з класичною формою саркоми Капоші, характеризується повільним, щодо доброякісним перебігом. Тривалість життя хворих - 5-8 років.
• Вегетіруєт тип. Відрізняється більш злоякісним перебігом. Пухлинні вузли проростають глибоко в дерму, підшкірну клітковину, м`язи і кістки.
• Інфільтративний тип. Відрізняється самим злоякісним перебігом. Характеризується великим ураженням шкіри, слизових і внутрішніх органів.
• Лімфатичний тип. Зустрічається в основному у дітей і молодих людей. Зазвичай страждають лімфовузли і внутрішні органи, але іноді процес переходить на шкіру і слизові.
Ятрогенна форма (імунозалежними, імуносупресивної). Зустрічається у хворих, які отримують імунодепресанти після трансплантації нирки, і в онкологічних хворих, які отримують цитостатики. Епідемічна форма (саркома Капоші, асоційована зі СНІДом).
Підлога
Всіма формами саркоми Капоші набагато частіше хворіють чоловіки. Серед жінок саркомою Капоші хворіють ті, хто заразився ВІЛ від статевого партнера з бісексуальної орієнтацією.
частота
Класична форма. Чоловіки - 0,4 на 1 000 000, жінки - 0,22 на 1 000 000. До виникнення пандемії СНІДу захворюваність саркомою Капоши в Італії була в 2-3 рази вище, ніж в США і Швеції, і більш ніж в 10 разів вище , ніж у Великобританії і Австралії. Висока захворюваність відзначається також в Ізраїлі. Ендемічна форма. В Заїрі на частку саркоми Капоші доводиться 9,0-12,8% усіх злоякісних новоутворень. Ятрогенна форма. Ризик саркоми Капоші у ВІЛ-інфікованих в 300 разів вище, ніж у одержують імуносупресивну терапію, і в 20 000 разів вище, ніж серед населення в цілому.
Епідемічна форма. У Європі та США на зорі пандемії СНІДу саркому Капоші виявляли у половини гомосексуалістів на момент постановки діагнозу СНІДу. В даний час поширеність саркоми Капоші в цій групі хворих становить 18%.
вік
Класична форма. Більшість хворих старше 60 років.
Ендемічна форма. Найвища захворюваність відзначається в двох вікових групах: серед молодих людей (середній вік - 35 років) і серед дітей (середній вік-3 роки).
Фактори ризику
Ендемічна форма. Чи не обумовлена імунодефіцитом.
Ятрогенна форма. Імуносупресивної терапії після трансплантації паренхиматозного органу. Саркома Капоші розвивається
Малюнок 33-3.
Саркома Капоші: класична форма
. Права нога отечна- і гомілку, і стегно покриті фіолетовими папулами і вузлами, що зливаються між собою. Звертає на себе увагу несиметричність поразки ніг
Малюнок 33-4.
Саркома Капоші: епідемічна форма, стадія плями
. Над ключицею - багряне пляма овальної форми, оточене ледь помітним зеленуватим віночком в середньому через 16,5 місяців після трансплантації. Інші хвороби, що вимагають тривалої імуносупресивної терапії. Епідемічна форма. На момент виявлення саркоми Капоші лише у одного з шести ВІЛ-інфікованих кількість лімфоцитів CD4 перевищує 500 мкл ~ `.Географія
Епідемічна форма. Найчастіше зустрічається у гомосексуалістів, які проживають в Сан-Франциско, Лос-Анджелесі та Нью-Йорку.
Діагностичні критерії СНІДу Центру по контролю захворюваності США
Саркома Капоші у хворих молодше 60 років входить до офіційного переліку опортуністичних інфекцій при СНІДі. Діагноз ставлять після виключення інших причин імунодефіциту незалежно від того, чи присутні в сироватці антитіла до ВІЛ.
анамнез
Саркома Капоші зазвичай починається з плям, схожих на екхімози. При ураженні шкіри і слизових болю і свербіння, як правило, немає, і спочатку хворі стурбовані лише косметичним дефектом. Однак з часом висипання починають виразками і кровоточити. Обширне ураження долонь і підошов призводить до порушення функції кінцівок. Великі пухлини і виразки на гомілках, а також набряки ніг супроводжуються болем. При ураженні анального і сечовипускального каналу через обструкції можливі порушення дефекації і сечовипускання. Поразка системи травлення протікає безсимптомно. Ураження легень призводить до бронхоспазму, наполегливій кашлю, задишки та дедалі більшої дихальної недостатності. При класичній формі саркоми Капоші більше 35% хворих страждають ще одним злоякісним новоутворенням, найчастіше це гемобластози.
фізикальне дослідження
шкіра
Елементи висипу. Див. Малюнки з 33-4 по 33-9.
• Плями, папули, бляшки і вузли, що локалізуються в дермі і підшкірній клітковині. Згодом окремі елементи збільшуються в розмірах і зливаються в пухлиноподібні утворення. Іноді на тулуб або в паху спостерігаються скупчення безлічі дрібних папул і вузлів, які збігаються з локалізації з волосяними фоллікуламі- при злитті таких елементів виникають величезні пухлиноподібні утворення. Великі вузли і пухлиноподібні утворення нерідко покриваються ерозіями, виразками, корками, роговими нашаруваннями.
• Лимфедема. При локалізації саркоми Капоші на кінцівки у міру зростання пухлини виникає лімфостаз, і дистальні відділи кінцівки набрякають. При ураженні глибоких лімфовузлів і лімфатичних судин розвиваються симетричні щільні набряки, найбільш помітні на гомілках, статевих органах і обличчі. Виразність набряків різна - від ледь помітних до слоновості. Шкіра над набряками нагадує шкірку апельсина.
• Склероз. У запущених випадках лімфедема призводить до склерозу шкіри і підшкірної клітковини, контрактура і атрофії тканин з подальшою втратою функції кінцівки.
Колір. Свіжі елементи - багряний, фіолетовий, червоний, рожевий, жовто-коричневий. Старі елементи мають бурий відтінок і оточені зеленуватим віночком. Пальпація. Дрібні елементи висипу, які здаються плямами, слід пальпувати без рукавичок. При саркомі Капоші практично всі елементи висипки на дотик відрізнити від навколишньої шкіри. Як правило, вони щільні або тверді. Схожі за кольором, але не пальповані елементи висипу швидше за все є екхімозами. Вузли, розташовані на кордоні дерми і підшкірної клітковини, простіше виявити при пальпації, ніж при огляді.
Форма. Свіжі елементи - овальні. На тулуб зустрічаються довгасті елементи, розташовані уздовж ліній Лангера. Розташування. На тулуб - таке ж, як при рожевому лишаї. Нові елементи іноді виникають в місці травм (феномен Кебнера, або ізоморфна реакція). Локалізація. Туловіще- голова, особливо кінчик носа, періорбітальна область, вушні раковини, волосиста частина голови-статевої член голені- долоні і підошви.
слизові
У 22% випадків перші висипання з`являються на слизовій рота. Зазвичай це відбувається, коли кількість лімфоцитів CD4 падає нижче 200 МЮГ `. Дуже часто (у половини хворих) уражається тверде небо: фіолетова пляма, яке з часом по-
Малюнок 33-5.
Саркома Капоші: епідемічна форма, стадія вузла
. Багряний вузол на нижньому столітті оточений жовто-зеленим віночком. На щоці - контагіозний молюск
Малюнок 33-6.
Саркома Капоші: епідемічна форма, ураження ясен
. Великий фіолетовий вузол на яснах прикриває два верхніх різця
Малюнок 33-7.
Саркома Капоші: епідемічна форма, стадія бляшки
. Багрова бляшка на носі і кілька вузлів на щоці спотворюють обличчя покривається папулами і вузлами і набуває вигляду «бруківки». Інша локалізація: м`яке піднебіння, язичок, глотка, ясна, язик. Кон`юнктиви страждають рідко.інші органи
Поразка внутрішніх органів зустрічається часто, але зазвичай протікає безсимптомно. Згідно патологоанатомічним звітів, у 75% ВІЛ-інфікованих, які страждали на саркому Капоші, крім шкіри і слизових були вражені внутрішні органи (кишечник, печінка, селезінка, легені). Лімфовузли. Лімфовузли вражені у половини хворих епідемічної формою саркоми Капоші.
Сечові шляхи і статеві органи. Поразка передміхурової залози, насінних бульбашок, яєчок, сечового міхура, статевого члена, мошонки. Легкі. Інфільтрати. Шлунково-кишкового тракту. Шлунково-кишкові кровотеченія- обтурационная непрохідність прямої кишки-ексудативна ентеропатія, що супроводжується втратою альбуміну. Інші органи. Поразка серця, головного мозку, нирок, наднирників.
Диференціальний діагноз
Одиночний пофарбований елемент Дерматофіброма, телеангіектатіческая гранульома, гемангіома, бактеріальний ангиоматоз, пігментний невус, екхімоз, кільцеподібна гранульома, укуси комах, варикозна екзема.
додаткові дослідження
біопсія шкіри
Діагноз саркоми Капоші повинен бути підтверджений гістологічно. Патоморфологія. Внутрідермальний вузол, що складається з щілиновидних судин, що вистилають атиповими ендотеліальними клітинами і розташованих між волокнами ре-
Малюнок 33-8.
Саркома Капоші: епідемічна форма
. У цього хворого на СНІД саркому Капоші виявили в паху і на передній поверхні стегна. Множинні багряні папули і вузли, зливаючись між собою, утворюють величезні бляшки. Гомілка, щиколотки і стопа набряклі
Малюнок 33-9.
Саркома Капоші: епідемічна форма, стадія бляшки
. Великі щільні фіолетові бляшки і вузли на грудях у хворого на СНІД тікуліна. Діапедез еритроцитів, відкладення гемосидерину. Виділяють три гістологічні стадії пухлини.• Стадія плями. У сітчастому шарі дерми навколо нормальних судин і придатків шкіри видно новоутворені маленькі судинні порожнини неправильної форми, вистелені ендотелієм. Можлива запальна лімфоцитарна інфільтрація, іноді виявляють плазматичні клітини. Нормальні судини і придатки шкіри вдаються в пухлину подібно мису.
• Стадія бляшки. Проліферація веретеноподібних клітин, що лежать в дермі між пучками колагену. Розростання незграбних, щілиноподібних судин неправильної форми, заповнених еритроцитами. Відкладення гемосидерину, еозинофільні грудочки гіаліну. На периферії - периваскулярні запальні інфільтрати.
• Стадія вузла. Веретеноподібні клітини утворюють пласти і пучки, виявляють легкі або помірні ознаки атипизма. Некроз окремих клітин. Новостворені а [елевідние судини утворюють густу мережу і заповнені еритроцитами.
посів
Дозволяє виключити вторинну інфекцію.
Рентгенографія грудної клітки Ураження легень при саркомі Капоші дуже схоже на пневмоцистну пневмонію. Плевральнийвипіт і вогнищеві тіні більш характерні для саркоми Капоші.
діагноз
Клінічна картина, яка підтверджена результатами біопсії шкіри.
патогенез
Саркома Капоші розвивається з ендотелію кровоносних і лімфатичних капілярів. Мабуть, це не справжнє злоякісне новоутворення, а яскраво виражена проліферація ендотеліальних клітин, яка відбувається під дією гуморальних факторів. Клітини саркоми Капоші продукують речовини, які стимулюють подальший ангиоматоз, а також зростання інших типів клітин. Важливу роль в патогенезі саркоми Капоші грає новий представник сімейства герпесвірусів - герпесвірус людини типу 8.
Перебіг і прогноз
На момент постановки діагнозу саркоми Капоші поразки шлунково-кишкового тракту виявляють у 40% хворих, при аутопсії - у 80%. При ураженні шлунково-кишкового тракту тривалість життя коротшає. При ураженні легенів прогноз вкрай несприятливий: після постановки діагнозу половина хворих живе менше 6 міс. Що стосується поразки шкіри, то з часом окремі елементи збільшуються в розмірах і зливаються між собою, утворюючи великі пухлиноподібні утворення. Ефективність лікування вище, а прогноз краще, якщо висипань трохи, давність захворювання невелика, опортуністичних інфекцій немає, а кількість лімфоцитів CD4 перевищує 200 мкл ~ `. Якщо саркома Капоші виникла на тлі лікування метотрексатом або преднизоном, після відміни препарату вона може розсмоктатися.
Класична форма
Середня тривалість життя хворих після постановки діагнозу становить 10-15 років. Смерть зазвичай настає внаслідок інших причин. Більш ніж у 35% хворих виявляють ще одне злоякісне новоутворення.
ендемічна форма
Середня тривалість життя після постановки діагнозу: у дорослих - 5-8 років, у дітей - 2-3 роки.
ятрогенна форма
Перебіг може бути бурхливим або млявим. Після скасування імунодепресантів саркома Капоші зазвичай розсмоктується.
епідемічна форма
У ВІЛ-інфікованих з відносно високою кількістю лімфоцитів CD4 саркома Капоші розвивається повільно, протягом багатьох років, або взагалі не прогресує. Швидке зростання пухлини починається тоді, коли кількість лімфоцитів CD4 падає нижче 200 мкл ~ `. Крім того, він може бути спровокований опортуністичної інфекцією, наприклад пнев-моцістной пневмонією, або тривалим прийомом кортикостероїдів. Від 10 до 20% хворих гинуть від саркоми Капоші, що вражає кишечник або легені.
лікування
Дозволяє полегшити стан, але не вилікувати хворого повністю. Існує багато ефективних методів як місцевого, так і загального лікування. При класичній формі саркоми Капоші хороші результати дає променева терапія уражених ділянок. При ендемічною формі краща хіміотерапія. При ятрогенной формі буває достатньо зменшити дозу або припинити їм-мунодепрессанти. При епідемічної формі саркоми Капоші застосовують місцеве лікування, а в разі великого поразки шкіри і слизових або ураження внутрішніх органів вдаються до хіміотерапії.
місцеве лікування
Місцеве лікування застосовують для усунення окремих пухлин, які викликають косметичний дефект, мають великі розміри, кровоточать, порушують функцію кінцівки (при локалізації на долонях і підошвах) або викликають лімфостаз і лим-федему. Протягом декількох діб після процедури можливі легка або помірна біль та інші неприємні відчуття. За допомогою місцевого лікування можна запобігти спотворення навіть при локалізації саркоми Капоші на обличчі. Воно дозволяє уникнути токсичних побічних ефектів, властивих хіміотерапії. На жаль, через місяці нерідко виникає ють рецидиви.
Променева терапія. Показання: пухлиноподібнеосвіта, велика площа поразки, тяжке ураження долонь і підошов, тяжке ураження ротоглотки. Сумарна доза: 8-30 Гр, разова доза - 8 Гр. Кріодеструкція. Показана при виступаючих над поверхнею шкіри вузлах темного кольору. Використовують розпилювач. Для досягнення найкращих результатів проводять два цикли заморожування-відтавання. Процедура болюча, але терпіма- в подальшому біль виражена слабо. Рани на обличчі гояться за 1-2 тижні, на тулуб і руках - за 2-4 тижні, на ногах - за 3-6 тижні. Загоєння йде первинним натягом, на місці багряних і фіолетових елементів залишаються білясті рубці. Інфекційні ускладнення рідкісні. Однак в глибині рани нерідко залишається пухлинна тканина.
Лазерна терапія. Для видалення невеликих поверхневих пухлин застосовують імпульсний лазер на барвниках. Метод ефективний, але дорогий.
Електрокоагуляція. Застосовують для лікування укритих виразками, що кровоточать вузлів. Для видалення диму необхідно користуватися вакуумним відсмоктуванням. `Висічення пухлини. Ефективний метод при невеликих пухлинах. При множині ураженні непридатний. Ін`єкції цитостатиків в осередок ураження.
• Вінбластин. Використовують 0,1 мг препарату (0,5 мл 0,02% розчину) на 1 см2 площі поверхні пухлини. За відсутності ефекту дозу поступово підвищують до 0,2 мг / см2. Метод найбільш ефективний при лікуванні невеликих, недавно з`явилися папул. Вузли піддаються лікуванню гірше. При лікуванні висипань в порожнині рота, зазвичай багато васкуляризованих, використовують дозу 0,2 мг / см2. Разова доза винбластина не повинна перевищувати 2 мг. У наступні 2-7 діб хворі, як правило, відчувають легку або помірну біль у місці ін`єкції. Деякі елементи заживають тільки після утворення міхурів або корок. При локалізації висипань на волосистій частині голови, бровах, верхній губі і підборідді можлива тимчасова алопеція. При введенні цитостатика поблизу чутливих нервових волокон виникає невралгія, яка триває до місяця. При необхідності ін`єкцію повторюють через 2- 4 нед. Інфекційні ускладнення рідкісні.
• Вінкристин і блеомицин. Теж використовуються для ін`єкцій у вогнище ураження.
Загальне лікування Монохіміотерапія
• Доксорубіцин.
• Вінбластин, 0,1 мг / кг в / в струменевий 1 раз в тиждень.
• Нові ліпосомного форми доксорубі-цина (Докса) і даунорубіцином (Дауноксом) менш токсичні і настільки ж ефективні, як старі препарати.
• Етопозид, 70-100 мг / м2 / добу всередину протягом 4-5 діб кожні 3-4 тижні.
• Паклитаксел, 135 мг / м2 в / в протягом 24 год 1 раз на 3 тижні.
поліхіміотерапія
• Вінкристин, 2 мг, плюс доксорубіцин, 20 мг / м2, плюс блеомицин, 15 од / м2, призначають 1 раз на 2 тижні хворим з важкими формами саркоми Капоші.
• Інтерферон а, 15 млн МО / добу, плюс зи-довудін, 600 мг / сут.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
