Дефіцит ентерокиназа
Ентерокиназа є специфічним кишковим ферментом, присутнім тільки в слизовій оболонці і секреті дванадцятипалої кишки. Вона була відкрита в лабораторії І.П. Павлова його співробітником Н.П. Шеповальніковим в 1899 р Після відкриття Ентерокиназа були описані і інші кишкові ферменти, які продукують слизовою оболонкою тонкої кишки.Патогенез. Ентерокиназа (ентеропептідази) відіграє велику роль в гідролізі білків, здійснюючи перехід неактивного панкреатичного тріпсіногена в активний трипсин, який, в свою чергу, активує інші панкреатичні протеолітичні ферменти. При повній відсутності Ентерокиназа не відбувається утворення активного трипсину, в зв`язку з чим білки їжі не розщеплюються в кишечнику і виводяться з калом. При такому повному білковому голодуванні смерть настає досить швидко. Якщо ж ентерокіназа утворюється в слизовій оболонці дванадцятипалої кишки в малих кількостях, то гідроліз білків знижується і значна частина цілими білка також виділяється з калом. У цьому випадку ступінь білкової недостатності знаходиться в прямій залежності від ступеня зниження активності Ентерокиназа - чим менше виробляється Ентерокиназа, тим більш виражені клінічні симптоми білкового голодування. Внаслідок цього дефіцит Ентерокиназа призводить до виражених порушень білкового обміну. Первинний дефіцит Ентерокиназа обумовлений генетичними порушеннями, що призводять до репресії гена, контролюючого синтез даного ферменту. Своєрідність цієї кишкової ферментопатии полягає в тому, що до цих пір не описана передача дефіциту Ентерокиназа у спадок.
Практичні лікарі мало знайомі з цим відносно рідкісним захворюванням і найбільш часто його розглядають як результат ураження підшлункової залози (хронічний панкреатит, муковісцидоз) або кишечника (хронічний ентерит, глютенова ентеропатія). Дефіцит Ентерокиназа може бути первинним (вродженим, генетично зумовленим) і вторинними (придбаним). Первинний дефіцит Ентерокиназа вперше описаний у дітей B.Hadorn і співавт. (1969), M.Tarlow (1970), у дорослих-B.Hadorn і J.Haworth (1973). Вторинний дефіцит Ентерокиназа вперше спостерігали K.Niessen і співавт. (1973). Він розвивається на тлі морфологічних атрофічних змін у слизовій оболонці тонкої кишки, які є вторинними і виникають при таких захворюваннях, як хронічний ентерит, глютенова ентеропатія, амілоїдоз тонкої кишки, променеві ураження тонкої кишки та ін. Слід зазначити, що Г.К. Шлигін ще в 1948 р спостерігав зміна активності Ентерокиназа в соку дванадцятипалої кишки і в 1967 р опублікував монографію, в якій розглянув цілий ряд питань, пов`язаних з дефіцитом Ентерокиназа.
Ентерокиназа утворюється в слизовій оболонці дванадцятипалої кишки і в значно менших кількостях в початковій частині тонкої кишки. Фермент локалізується в щіткової каймі ворсинок слизової оболонки, близько 15% Ентерокиназа визначається в просвіті дванадцятипалої кишки після стимуляції панкреозимином-холецистокинином або секретином. У зв`язку зі значною активністю Ентерокиназа в кишковому соку спочатку припускали, що ентерокіназа активує трипсин в порожнині тонкої кишки (порожнинне травлення). Однак подальші дослідження показали, що ентерокіназа реалізує свою дію переважно в сфері мембранного травлення.
Поділитися в соц мережах:
Схожі
